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    [心臟病學(xué)]第九節(jié) 先天性心臟血管病

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      先天性心血管病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術(shù)治療技術(shù)的進(jìn)展,目前絕大多數(shù)先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術(shù)矯正治療,預(yù)后較前有明顯的改觀。

      病因

      由于胎兒心臟在發(fā)育過(guò)程中受到干擾,使部分發(fā)育停頓或缺陷,以及部分該退化者未能完全退化所致。

      一、胎兒周?chē)h(huán)境因素 妊娠早期子宮內(nèi)病毒感染,以風(fēng)疹病毒感染后多見(jiàn),常引起動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及肺動(dòng)脈口狹窄,其次為柯薩奇病毒感染(Coxsakie )可引起心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,此外羊膜病變,胎兒周?chē)鷻C(jī)械壓迫,母體營(yíng)養(yǎng)障礙,維生素缺乏及代謝病,母體用細(xì)胞毒類藥物或較長(zhǎng)時(shí)間放射線照射,均可能與本病發(fā)生有關(guān)。

      二、遺傳因素  5%先心病患者發(fā)生于同一家族,其病種相同或近似,可能由于基因異常或染色體畸變所致。

      三、其他高原地區(qū)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及房間隔缺損發(fā)病率較高,發(fā)生可能與缺氧有關(guān)。有些先心病有性別傾向性。

      分類

      根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化,可發(fā)為三類:

      一、無(wú)分流類 左、右兩側(cè)無(wú)分流,無(wú)紫紺,如肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈縮窄,原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或右位心等。

      二、左至右分流類 在左、右心腔或主、肺動(dòng)脈間有異常通道,左側(cè)壓力高于右側(cè),左側(cè)動(dòng)脈血通過(guò)異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中——-左向右分流,如心房間隔缺損,心室間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主肺動(dòng)脈隔缺損,部分肺靜脈畸形引流,瓦氏(Valsalva)竇動(dòng)脈瘤破入右心。一般無(wú)紫紺,若在晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓,有雙向或右到左分流時(shí),則出現(xiàn)紫紺,又叫晚期紫紺型。

      三、右至左分流類 右心腔或肺動(dòng)脈內(nèi)壓力異常增高,血流通過(guò)異常通道流入左心腔或主動(dòng)脈。一般出生后不久即有紫紺,如法樂(lè)氏四聯(lián)癥,法樂(lè)氏三聯(lián)癥,三尖瓣閉鎖,永存動(dòng)脈干,大血管借位,艾森曼格氏綜合征(Eisenmenger‘s syndrome)等。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

      診斷

      常見(jiàn)典型先心病、通過(guò)癥狀、體征、心電圖,X-線和超聲心動(dòng)圖即可作出診斷,并能估計(jì)其血液動(dòng)力學(xué)改變,病變程度及范圍,以定治療方案。對(duì)合并其他畸形、復(fù)雜先心病,可結(jié)合心導(dǎo)管或心血管造影等檢查,了解其異常病變程度,類型及范圍,綜合分析,作出明確的診斷,并制定治療方案。

      預(yù)后

      一般取決于畸形的類型和嚴(yán)重程度,適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)前心功能狀況,有無(wú)合并癥而定。無(wú)分流類或者左到右分流類,輕者無(wú)癥狀、心電圖和X-線無(wú)異常者,以及中,重度均可通過(guò)手術(shù)矯正,預(yù)后較佳,若已產(chǎn)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓雙向分流則預(yù)后較差,右至左分流或復(fù)合畸形者,病情較重者,應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)。輕者可選擇手術(shù)時(shí)機(jī),以10歲左右為佳。

      先天性心臟血管病中室間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和法樂(lè)氏四聯(lián)癥較易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎,影響預(yù)后,需注意防治。

      心房間隔缺損(Atrial Septal Defect)

      先心病中最常見(jiàn),占先心病總數(shù)的20-25%,女性較多見(jiàn)。

      病理解剖

      按胚胎發(fā)育及病理解剖部位不同,分為三型:

      一、繼發(fā)孔未閉 最多見(jiàn)。缺損部位距房室瓣較遠(yuǎn)。在胚胎發(fā)育過(guò)程中,原發(fā)房間隔吸收過(guò)多或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙,二者不能融合。根據(jù)繼發(fā)孔存在部位又分為四型:①中央型:最常見(jiàn)。②下腔型(低位);位置低,與下腔靜脈入口無(wú)明顯分界。③上腔型(高位):位于上腔靜脈開(kāi)口的下方;常伴有右肺靜脈畸形,引流入右心房或上腔靜脈。④混合型:高位與低位缺損同時(shí)存在。

      二、原發(fā)孔未閉  約占5-10%,缺損大,由于原發(fā)房間隔過(guò)早停止增長(zhǎng),不與心內(nèi)膜墊融合,遺留裂孔。又分為①單純型;缺損下緣有完全心內(nèi)膜墊,二尖瓣三瓣葉無(wú)裂隙。②部分房室通道:是原發(fā)孔未閉最常見(jiàn)的一種,在原發(fā)孔下緣即室間隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之處。常并發(fā)二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣關(guān)閉不全,使左室心室血流與左、右心房交通。③完全性房室通道:除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后兩個(gè)共同瓣,其下為室間隔上部缺損。

      三、共同心房 原發(fā)及繼發(fā)房間隔不發(fā)育,形成單個(gè)心房腔。

      四、卵園孔未閉 在正常人中有20-25%原發(fā)與繼發(fā)房間隔未完全融合而致卵園孔未閉。一般不引起心房間分流。

      本病常合并其他先天性畸形,如部分肺靜脈畸形引流,畸形左上腔靜脈,二尖瓣狹窄(Lutembacher綜合征),肺動(dòng)脈瓣狹窄(法樂(lè)氏三聯(lián)癥),室間隔缺損,三尖瓣下移等。

      病理生理

      正常時(shí),嬰幼兒右心房、室壁較成人厚,順應(yīng)性差,隨年齡增長(zhǎng),左心房壓力高于右心房。血流由左心房經(jīng)房間隔缺損口流入右心房,因此,三尖瓣口右心室和肺循環(huán)血流量增多,右心室舒張期負(fù)荷增加,早期肺小動(dòng)脈痙攣形成動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓,隨病程推移,肺小動(dòng)脈硬化,血管管腔變小,肺動(dòng)脈高壓加重,形成阻塞性肺動(dòng)脈高壓,出現(xiàn)右心室和右心房肥厚與擴(kuò)張。肺動(dòng)脈高壓晚期出現(xiàn)右心衰竭,右心房壓高于左心房,可出現(xiàn)雙向分流或右至左分流,紫紺出現(xiàn),通稱艾森曼格氏綜合征,左至右分流量大小與缺損大小和左、右心房間壓差成正比。

      臨床表現(xiàn)

      一、癥狀 與缺損大小、有無(wú)合并其他畸形有關(guān)。若為單純型且缺損小,常無(wú)癥狀。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有勞累后胸悶、氣急、乏力。嬰幼兒易發(fā)生呼吸道感染。原發(fā)孔缺損或共同心房癥狀出現(xiàn)早且嚴(yán)重,進(jìn)展快。

      二、體征 缺損大者可影響發(fā)育、心前區(qū)隆起,心尖搏動(dòng)向左移位呈抬舉性搏動(dòng)。心界向左擴(kuò)大,胸骨左緣Ⅱ-Ⅲ肋間有2-3級(jí)柔和吹風(fēng)樣收縮期雜音,不伴細(xì)震顫,三尖瓣區(qū)有短促舒張期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及有固定性分裂。若已有肺動(dòng)脈高壓,部分病人有肺動(dòng)脈噴射音及肺動(dòng)脈瓣區(qū)有因肺動(dòng)脈瓣相對(duì)性關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙跐娝畼与s音(Graham Steell)。若為原發(fā)孔缺損,在心尖部可聽(tīng)到全收縮期吹風(fēng)樣雜音。

      實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

      一、X線 肺血管影增多,肺動(dòng)脈干凸出且搏動(dòng)增強(qiáng),右心房、右心室增大,主動(dòng)脈結(jié)縮小,原發(fā)孔缺損可有左心室增大。

      二、心電圖 常合并不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,右心室肥厚。

      三、超聲心動(dòng)圖 肺動(dòng)脈增寬,右心房、右心室增大,房間隔連續(xù)中斷。聲學(xué)造影可見(jiàn)有異常分流。超聲多普勒;于房間隔右側(cè)可測(cè)到收縮期左至右分流頻譜。

      四、心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上腔靜脈1.9%容積,70%病例心導(dǎo)管可通過(guò)缺損口由右心房進(jìn)入左心房。通過(guò)右心導(dǎo)管可測(cè)量各個(gè)部位壓力及計(jì)算分流量。

      如疑有原發(fā)孔缺損,肺動(dòng)脈口狹窄,肺靜脈畸形引流等異常,可考慮作心血管造影。

      診斷及鑒別診斷

      典型者依據(jù)X-線,心電圖和超聲心動(dòng)圖,和心導(dǎo)管檢查可以作出診斷,但需注意與下列各病鑒別。

      一、室間隔缺損 X-線、心電圖與原發(fā)孔缺損類似,但室間隔缺損在胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有粗糙收縮雜音,伴有細(xì)震顫,心導(dǎo)管檢查也有助于鑒別。

      二、輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄 需與繼發(fā)孔缺損鑒別。肺動(dòng)脈瓣狹窄X-線示肺血管稀少,右心導(dǎo)管于右心房右緣進(jìn)入異位肺動(dòng)脈。

      三、部分肺靜脈畸形引流入右心房 X-線、胸片或斷層片有異常靜脈陰影,右心導(dǎo)管示導(dǎo)管于右心房右緣進(jìn)入導(dǎo)位肺動(dòng)脈。

      四、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诜蝿?dòng)脈瓣區(qū)有收縮期噴射音,心電圖無(wú)異常,X-線顯示肺動(dòng)脈干擴(kuò)張,但無(wú)肺充血,心導(dǎo)管檢查無(wú)分流。

      五、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 體征及心電圖類似房間隔缺損。X-線見(jiàn)右心房、右心室增大,肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈干擴(kuò)張,但遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈變細(xì)變小,肺野外側(cè)清晰,心導(dǎo)管檢查有肺動(dòng)脈壓升高而無(wú)異常分流。

      治療

      凡X-線與心電圖有異常,右心導(dǎo)管檢查計(jì)算分流量已達(dá)肺循環(huán)血流量40%以上,臨床上已有明顯癥狀者,有條件者應(yīng)盡早施行手術(shù)。年齡以5-10歲為理想。已有肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流或左至右分流者不宜手術(shù)。

      室間隔缺損(Ventricular Septal Defect)

      約為先心病總數(shù)20%,可單獨(dú)存在,也可與其他畸形并存。

      病理解剖

      根據(jù)缺損的位置,可分為五型:

      一、室上嵴上缺損 位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下,少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

      二、室上嵴下缺損 位于室間隔膜部,此型最多見(jiàn),約占60-70%。

      三、隔瓣后缺損 位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,約占20%。

      四、肌部缺損 位于心尖部,為肌小梁缺損,收縮期時(shí)間隔心肌收縮使缺損變小,所以左向右分流量小。

      五、共同心室 室間隔膜部及肌部均未發(fā)育,或?yàn)槎鄠€(gè)缺損,較少見(jiàn)。

      室間隔缺損,缺損在0.1~3cm 間,位于膜部者則較大,肌部者則較小,后者又稱Roger氏病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無(wú)臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主,缺損大者左心室較右心室增大明顯。

      病理生理

      在心室水平產(chǎn)生左至右的分流,分流量多少取決于缺損大小。缺損大者,肺循環(huán)血流量明顯增多,流入左心房、室后,在心室水平通過(guò)缺損口又流入右心室,進(jìn)入肺循環(huán),因而左、右心室負(fù)荷增加,左、右心室增大,肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加,右心室收縮期負(fù)荷也增加,最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期,可出現(xiàn)雙向或右至左分流。

      臨床表現(xiàn)

      一、癥狀 缺損小,可無(wú)癥狀。缺損大者,癥狀出現(xiàn)早且明顯,以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí),可出現(xiàn)紫紺,本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。

      二、體征 心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位,心界向左下擴(kuò)大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級(jí)粗糙收縮期雜音,向心前區(qū)傳導(dǎo),伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí),心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

      實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

      一、X-線 缺損小者心影多無(wú)改變。缺損中度大時(shí),心影有不同程度增大,以右心室為主。缺損大者,左、右心室均增大,肺動(dòng)脈干凸出,肺血管影增強(qiáng),嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí),肺野外側(cè)帶反而清晰。

      二、心電圖 缺損小者心電圖無(wú)異常。缺損中度大以上者,示右心室或左、右心室肥大。

      三、超聲心動(dòng)圖 左心房、左、右心室內(nèi)徑增大,室間隔回音有連續(xù)中斷,多普勒超聲:由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流。

      四、心導(dǎo)管檢查 右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上,偶而導(dǎo)管可通過(guò)缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少,肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。

      診斷

      根據(jù)典型體征,X-線、心電圖,超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管等檢查可以確診,但需注意當(dāng)本病合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí),后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋,而易于漏診,或者室間隔為瓣下型缺損時(shí),由于左至右分流的血液直接流入肺動(dòng)脈,致肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室,易于誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。故必要時(shí)可作升主動(dòng)脈造影明確診斷。

      鑒別診斷

      一、房間隔缺損原發(fā)孔未閉型 見(jiàn)房間隔缺損節(jié)。

      二、肺動(dòng)脈口狹窄 肺動(dòng)脈口狹窄病人肺動(dòng)脈區(qū)第二音正常或減低,X-線示肺血管影稀少,右心導(dǎo)管檢查無(wú)分流,右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差。

      三、梗阻性肥厚型心肌病 梗阻性心肌病雜音為噴射性,響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動(dòng)脈干不凸出,肺血管影不多。

      四、室上嵴上型室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下,使主動(dòng)脈瓣失去支持而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,需注意與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主動(dòng)脈竇瘤破入右心、主肺動(dòng)脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流,升主動(dòng)脈造影示左心室有造影劑返流,右心室提前顯影。

      治療

      一、內(nèi)科治療 主要防治感染性心內(nèi)膜炎,肺部感染和心力衰竭。

      二、外科治療 直視下行缺損修補(bǔ)術(shù),缺損小,X-線與心電圖正常者不需手術(shù),若有/或無(wú)肺動(dòng)脈高壓,以左至右分流為主,手術(shù)效果最佳,以4-10歲為宜,若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動(dòng)脈高壓,有雙向或右至左分流為主者,不宜手術(shù)。

      動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(Patent Ductus Arteriosus)

      較多見(jiàn),占先心病總數(shù)15%,女性多見(jiàn)。

      病理解剖

      嬰兒出生后10-15小時(shí),動(dòng)脈導(dǎo)管即開(kāi)始功能性閉合。生后2個(gè)月至1歲,絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

      未閉動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈干和左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈外,長(zhǎng)度在0.2cm~3cm間,未閉動(dòng)脈導(dǎo)管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形,如肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈縮窄,房室間隔缺損,大血管錯(cuò)位等。

      病理生理

      由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓,故在全心動(dòng)周期有持續(xù)的左至右分流,肺循環(huán)血流量增多,肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大,回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加,左心房、室舒張期負(fù)荷增加,升主動(dòng)脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈間的壓力階差。大量左至右分流,可引起肺動(dòng)脈高壓,晚期,若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓,則分流減少,停止或出現(xiàn)右至左的分流,并出現(xiàn)右心室肥厚,紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè),紫紺以下肢為明顯,左到右分流在主動(dòng)脈水平,主動(dòng)脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周?chē)荏w征。

      臨床表現(xiàn)

      一、癥狀 分流量小,常無(wú)癥狀。中度分流量以上,有勞累后心悸,氣喘,乏力和咳嗽。少數(shù)病例有發(fā)育障礙,易并發(fā)呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎,晚期可發(fā)生心力衰竭,如已發(fā)生阻塞性肺動(dòng)脈高壓,則出現(xiàn)呼吸困難且日漸加重,紫紺等。

      二、體征 心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位,心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后,可能僅聽(tīng)到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂,肺動(dòng)脈瓣可有相對(duì)性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí),由于通過(guò)二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周?chē)荏w征,包括:頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng),脈壓加大,水沖脈,毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。

      實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

      一、X-線 輕型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺動(dòng)脈干凸起,搏動(dòng)增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動(dòng)脈擴(kuò)張。

      二、心電圖 中度分流者有左心室肥厚,較大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。

      三、超聲心動(dòng)圖 左心房、左心室增大,主動(dòng)脈增寬,并可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑與長(zhǎng)度。多普勒超聲可于主、肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端測(cè)出收縮與舒張期湍流頻譜。

      四、心導(dǎo)管檢查 肺動(dòng)脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動(dòng)脈高壓有不同程度增高,有時(shí)心導(dǎo)管可自肺動(dòng)脈通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。必要時(shí)作主動(dòng)脈造影,可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影,并能明確未閉導(dǎo)管位置、形態(tài)及大小。

      診斷及鑒別診斷

      根據(jù)典型雜音,X-線與心電圖??勺鞒鲈\斷。超聲心動(dòng)圖及右心導(dǎo)管檢查能進(jìn)一步明確畸形部位、形態(tài)及大小。但需注意與其他能引起連續(xù)性雜音的疾病進(jìn)行鑒別。

      一、主、肺動(dòng)脈隔缺損 與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有類似的雜音性質(zhì)和血液動(dòng)力學(xué)改變。主肺動(dòng)脈隔缺損的雜音位置偏低,患者易較早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,主動(dòng)脈造影見(jiàn)主動(dòng)脈后壁有造影劑通過(guò),超聲波檢查也有助于鑒別。

      二、主動(dòng)脈竇瘤破入右心 本病突然發(fā)病,出現(xiàn)胸痛,呼吸困難,咳嗽等。病程進(jìn)展較快。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)破入處血氧含量高,升主動(dòng)脈造影見(jiàn)主動(dòng)脈竇影模糊,主動(dòng)脈、左心室(或房)與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。超聲心動(dòng)圖顯示左室內(nèi)徑增大,二尖瓣活動(dòng)速度增快輻度增大、主動(dòng)脈前壁于舒張?jiān)缙谙蛴沂伊鞒龅琅虺?,肺?dòng)脈,右心室及左心房?jī)?nèi)徑增大,若竇瘤破裂可見(jiàn)異常分流。

      三、室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 見(jiàn)室間隔缺損的鑒別診斷。

      治療

      一、內(nèi)科治療 防治感染性心內(nèi)膜炎,呼吸道感染及心力衰竭。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,可用消炎痛0.2~03mg/kg  或阿斯匹林20mg/kg,每日4次口服,以抑制前列腺素合成,使導(dǎo)管閉合,對(duì)肺動(dòng)脈高壓的較大兒童或成人,可經(jīng)導(dǎo)管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。

      二、外科治療 手術(shù)結(jié)扎與切斷縫合手術(shù)。理想年齡為4-15歲,若病情進(jìn)展快或反復(fù)呼吸道感染,心力衰竭。難以控制的感染性心內(nèi)膜炎,也應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)。

      肺動(dòng)脈口狹窄(Pulmonry stenosis)

      系指肺動(dòng)脈出口處狹窄,造成右心室排血受阻,包括肺動(dòng)脈瓣狹窄,右心室漏斗部狹窄及肺動(dòng)脈瓣上、肺動(dòng)脈主干及分支狹窄,本病在先心病中較常見(jiàn),男女性發(fā)病率相似。

      病理解剖

      一、瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄 最多見(jiàn),三個(gè)瓣葉融合成園錐狀,中心留有2-4mm直徑小孔,部分病例只有二葉,肺動(dòng)脈干有狹窄后擴(kuò)張。

      二、右心室漏斗部狹窄 整個(gè)漏斗部肌肉增厚,形成長(zhǎng)而狹的通道,也可為肌肉隔膜型,呈環(huán)狀狹窄,造成第三心室,若同時(shí)有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。

      三、肺動(dòng)脈狹窄 可累及肺總動(dòng)脈干的一部分或全部,亦可伸展到左、右分支,常有狹窄段前后擴(kuò)張。

      病理生理

      肺動(dòng)脈出口狹窄,使右心室排血受阻,右心室收縮期負(fù)荷增加,右心室壓力增高,肺動(dòng)脈壓力正?;驕p低,狹窄前后有收縮期壓力階差,日久可引起右心室肥厚,以至右心衰竭。

      臨床表現(xiàn)

      一、癥狀 輕度狹窄者,一般無(wú)癥狀,中度以上狹窄者,可有勞累后氣喘,乏力,心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。

      若同時(shí)伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時(shí),出現(xiàn)右到左分流,也叫法樂(lè)氏三聯(lián)癥,有紫紺杵狀指(趾)。

      二、體征 重度狹窄者,發(fā)育較差。心前區(qū)隆起,心濁音界擴(kuò)大明顯,胸骨左緣第Ⅱ肋間有4-5級(jí)粗糙收縮期雜音。向左腋下,鎖骨下及左肩背部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響,部位偏低,雜音響度與狹窄程度有關(guān),伴有收縮期細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到收縮期噴射音。

      實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

      一、X-線 輕型病例無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者,肺血管影稀少,肺野清晰,伴右心室,右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動(dòng)脈干凸出,漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動(dòng)脈段凹陷。

      二、心電圖 心電圖變化與右心室壓力相關(guān),中,重度狹窄者,有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,右心室肥大及勞損,部分病例有右心房肥大。

      三、超聲心動(dòng)圖 右心室、右心房增大。可了解肺動(dòng)脈瓣狹窄的性質(zhì),部位及程度。多普勒超聲于肺動(dòng)脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。

      四、心導(dǎo)管檢查 右心室壓力增高,右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差,正常情況下壓力階差應(yīng)小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時(shí)壓力階差為5.33~13.3kpa(40-100mmHg),重度狹窄時(shí)壓力階差超過(guò)13.3kpa(100mmHg)。由肺動(dòng)脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線,可確定狹窄的類型。

      五、心血管造影 發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈排空時(shí)間延長(zhǎng),可顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度,有助于確定手術(shù)方案。

      診斷及鑒別診斷

      一般根據(jù)體征、X-線和心電圖即可作出診斷,心導(dǎo)管檢查和右心造影可進(jìn)一步顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒別。

      一、房間隔缺損 見(jiàn)心房間隔缺損節(jié)。

      二、室間隔缺損 見(jiàn)心室間隔缺損節(jié)。

      三、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張 與輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄類似,但原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張收縮期雜音輕柔無(wú)細(xì)震顫,肺動(dòng)脈瓣第二音正常,心導(dǎo)管檢查右心室與肺動(dòng)脈間無(wú)壓力階差,也無(wú)分流。

      治療

      一、內(nèi)科治療 防治肺部感染,心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。

      瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄,可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù),由于創(chuàng)傷小,不需開(kāi)胸,易為患者接受。

      二、外科治療 可行瓣膜切開(kāi)術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。若癥狀明顯,狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為:①癥狀進(jìn)行性加重。②右心室與肺動(dòng)脈壓力階差>5.33kpa(40mmHg)。③右心室收縮壓>8.00kpa(60mmHg),右心室平均壓>3.33kpa(25mmHg)。④X-線與心電圖均示左心室肥大。

      法樂(lè)氏四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot)

      在紫紺型先心病中最常見(jiàn)(占70-75%),為復(fù)合性先天性畸形,包括肺動(dòng)脈口狹窄,室間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位和右心室肥厚四種畸形。男女性發(fā)病率類似。

      病理解剖

      本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄,右心室肥厚和主動(dòng)脈騎跨為前兩種畸形的后果。

      肺動(dòng)脈口狹窄以漏斗部狹窄多見(jiàn),由于右心室流出道發(fā)育不良,心內(nèi)膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等,形成第三心室。室間隔缺損多位于升主動(dòng)脈起源部之下方,大小類似主動(dòng)脈瓣口,為室上嵴下型。主動(dòng)脈騎跨為一相對(duì)畸形,隨著主動(dòng)脈發(fā)育,騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動(dòng)脈口狹窄的代償性結(jié)果,室壁增厚,可接近與超過(guò)左心室。本病約20-25%有右位主動(dòng)脈弓,約15%伴有卵園孔未閉或房間隔缺損,稱法樂(lè)氏五聯(lián)癥。其臨床表現(xiàn)類似法樂(lè)氏四聯(lián)癥,本病尚可與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,雙側(cè)上腔靜脈,肺靜脈畸形引流,右位心等畸形并存。

      病理生理

      病情嚴(yán)重程度主要決定于肺動(dòng)脈口狹窄程度和室間隔缺損的大小。

      肺動(dòng)脈口狹窄引起右心室收縮期負(fù)荷增加及右心室肥厚,當(dāng)右心室收縮壓超過(guò)左心室時(shí),右心室靜脈血通過(guò)室間隔缺損流入左心室和騎跨的主動(dòng)脈,使動(dòng)脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多,肺動(dòng)脈口狹窄愈重和室間隔缺損愈大,則右至左的分流量也愈大,紫紺也愈重。由于右心室壓力增高,可導(dǎo)致右心房肥大,肺動(dòng)脈壓減低。

      臨床表現(xiàn)

      一、癥狀 大多數(shù)于出生后6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)紫紺,嚴(yán)重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時(shí)由于肺動(dòng)脈瓣口狹窄加重,和動(dòng)脈導(dǎo)管閉合而漸出現(xiàn)紫紺,活動(dòng)后氣喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使體循環(huán)阻力增加,而減少右至左分流和回心血量,使癥狀稍緩解,紫紺嚴(yán)重者,可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐,意識(shí)障礙,甚至死亡,其原因可能由于內(nèi)源性兒茶酚胺水平一時(shí)性增高,右心室漏斗部肌肉痙攣,肺動(dòng)脈血流進(jìn)一步減少,使右到左分流突然增加所致。

      少數(shù)病例可有鼻衄,咯血,栓塞及腦出血

      二、體征 紫紺及杵狀指(趾)為本病常見(jiàn)體征。發(fā)育較差,心前區(qū)隆起,大部分病例在胸骨左緣第Ⅲ-Ⅳ肋間有2-3級(jí)收縮期雜音,雜音為肺動(dòng)脈口狹窄所致,雜音最響部位高低與肺動(dòng)脈口狹窄類型有關(guān),雜音的響度和狹窄程度呈反比,狹窄愈重則右心室血流分流至騎跨的主動(dòng)脈增多,進(jìn)入肺動(dòng)脈血流越少之故。肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。

      實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

      一、X-線 心影正?;蛏源?,心尖園鈍上翹,肺野清晰,肺血管影稀少,肺動(dòng)脈干凹隱。若肺動(dòng)脈口狹窄為瓣膜型,則肺動(dòng)脈干凸出,主動(dòng)脈弓增寬,右心室增大,有時(shí)右心房也增大,20%有右位主動(dòng)脈弓。

      二、心電圖 右心室肥厚與勞損,部分人也有右心房肥大。電軸右偏。

      三、超聲心動(dòng)圖 主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷,室間隔位于主動(dòng)脈前后壁間,主動(dòng)脈增寬,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狹窄。

      四、心導(dǎo)管檢查 可有以下特征:①導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。②右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差,分析連續(xù)壓力曲線,可判斷狹窄的部位,類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,說(shuō)明心室水平有左至右分流。④動(dòng)脈血氧量減低,說(shuō)明有右至左的分流。⑤若主動(dòng)脈、左心室和右心室收縮壓相近,說(shuō)明室間隔缺損大且主動(dòng)脈右跨明顯。⑥紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白濃度均有增高。

      五、心血管造影 右室造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與左、右心室同時(shí)顯影,主動(dòng)脈增寬,對(duì)判斷肺動(dòng)脈口狹窄,程度和類型,肺動(dòng)脈分支情況,室間隔缺損的部位及大小,和升主動(dòng)脈騎跨程度有很大價(jià)值。

      六、血常規(guī)檢查 紅細(xì)胞計(jì)數(shù),血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比積均顯著提高。

      診斷及鑒別診斷

      根據(jù)臨床癥狀,X-線,心電圖,超聲心動(dòng)圖,并結(jié)合右心導(dǎo)管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑒別。

      一、法樂(lè)氏三聯(lián)癥 本病為肺動(dòng)脈口狹窄,房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫紺出現(xiàn)晚且輕,胸骨左緣第Ⅱ肋間收縮期雜音較響,X-線心影增大明顯,肺動(dòng)脈干凸出,主動(dòng)脈結(jié)較小等特征,右心導(dǎo)管與右心造影亦各有其特點(diǎn)。

      一、艾森曼格(Eisenmenger ‘s)氏綜合征 心室或大動(dòng)脈水平有左到右分流性改變,伴肺動(dòng)脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流,出現(xiàn)紫紺的病例總稱。由于此時(shí)多數(shù)原發(fā)病特性體征已消失。故需注意與紫紺型先心病鑒別。但本病紫紺于疾病晚期出現(xiàn),且較輕,杵狀指不明顯,肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)伴有收縮期噴射音,或者有肺動(dòng)脈瓣相對(duì)關(guān)閉不全的舒張期雜音,心臟擴(kuò)大明顯,X-線肺動(dòng)脈干凸出,肺血管影增多,僅肺外側(cè)稀少,右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈壓力及阻力增加等特征可資鑒別。

      三、三尖瓣閉鎖 三尖瓣口閉合或缺如,右心房血液經(jīng)未閉卵園孔或房間隔缺損進(jìn)入左心房、左心室,再經(jīng)室間隔缺損或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管到肺循環(huán),本病出生后即有紫紺,癥狀重,有右心衰竭表現(xiàn),心電圖示P波增大,左心室肥大,X-線右心房、左心室增大,右心室縮小,右心造影示巨大右心房,左心房,室提前顯影而右心室不顯影。

      四、完全性大血管錯(cuò)位 主動(dòng)脈源出右心室,肺動(dòng)脈源出左心室,常伴有房室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,本病紫紺出現(xiàn)早,癥狀明顯,X線示心臟增大,肺血管影增多,心導(dǎo)管顯示導(dǎo)管自右室進(jìn)入升主動(dòng)脈。血氧測(cè)定有左到右分流,右心造影顯示右室顯影,主動(dòng)脈提前顯影,肺動(dòng)脈則顯影在后。

      治療

      一、內(nèi)科治療 及時(shí)控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎,重癥病例用β-受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻,預(yù)防缺氧發(fā)作。

      二、外科治療 直視下行根治術(shù),包括切除右心室流出道肥厚肌束,分離狹窄的瓣膜,修補(bǔ)室間隔缺損,此手術(shù)較為徹底。手術(shù)年齡以5-8歲為宜。若癥狀嚴(yán)重,亦可在3歲內(nèi)選用分流術(shù),作鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈或上腔靜脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù),建立體-肺循環(huán)交通,以改善缺氧,為日后根治術(shù)準(zhǔn)備條件。個(gè)別不能作根治術(shù)的病例亦可考慮作狹窄肺動(dòng)脈瓣口或漏斗部切開(kāi)術(shù),以減輕右心室梗阻,增加肺血流量,減少右至左分流。

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