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    我國唇腭裂治療與研究的現(xiàn)狀

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      先天性唇腭裂的手術(shù)修復(fù)治療早已在我國各地普遍開展,一些單位的唇腭裂手術(shù)取得良好的效果并受到國際同行重視。但由于各地手術(shù)水平不一,效果也不盡理想,尤其是單一的手術(shù)治療,隨患者的發(fā)育異常呈現(xiàn)明顯的繼發(fā)畸形,如:面頜及牙齒發(fā)育畸形、鼻唇繼發(fā)畸形、腭裂語音、聽力及心理障礙等。要提高唇腭裂的治療水平及患者的生活質(zhì)量,應(yīng)有多學(xué)科的專家協(xié)作,根據(jù)患者各發(fā)育階段的需要,按一定程序進(jìn)行治療,即唇腭裂的序列治療。

      國外一些先進(jìn)國家和地區(qū)早已成立了唇腭裂治療中心或治療組,患者出生后即在醫(yī)生的監(jiān)控下按各發(fā)育時(shí)期的需要進(jìn)行矯治,從而提高了療效,防止發(fā)生繼發(fā)畸形。我國自80年代后期開始開展序列治療,90年代在少數(shù)醫(yī)學(xué)院校成立唇腭裂治療研究中心或小組。1993年召開了全國首屆唇腭裂治療研討會(huì),并成立了全國唇腭裂治療協(xié)作組,1995年由人民衛(wèi)生出版社出版了《唇腭裂的序列治療》專著。1997年又召開了第二次全國協(xié)作組會(huì)議及學(xué)術(shù)研討會(huì)。兩次會(huì)議上除報(bào)告唇腭裂手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)外,相關(guān)科室的輔助治療、臨床應(yīng)用研究及基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究也有大量報(bào)道。這些活動(dòng)對(duì)提高唇腭裂治療水平、在全國逐步開展序列治療、縮短與世界先進(jìn)水平的差距都起到了推動(dòng)作用。兩次學(xué)術(shù)會(huì)議基本反映了我國開展唇腭裂治療的臨床及科研的現(xiàn)狀,也表明我國幾所主要口腔醫(yī)學(xué)院校重點(diǎn)不同的開展有關(guān)唇腭裂的臨床科研工作,并已達(dá)到或接近國際水平?,F(xiàn)就我國目前這方面的工作現(xiàn)狀進(jìn)行概述。

      一、臨床治療工作的提高

      1.手術(shù)時(shí)間的選擇:這一問題在國內(nèi)外曾廣泛引起爭議,從手術(shù)效果及麻醉的安全考慮,我國大多數(shù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)多選在學(xué)齡前3~6歲手術(shù)。近年來隨著麻醉和手術(shù)水平的提高,腭裂手術(shù)提前至1~2歲,以達(dá)到更好的語音功能效果,對(duì)頜骨發(fā)育的影響則需進(jìn)一步觀察并與正畸及正頜外科醫(yī)師協(xié)同防治。新生兒唇腭裂早期修復(fù)也有報(bào)道,但考慮到安全性及遠(yuǎn)期療效,似不宜推廣,應(yīng)選擇性應(yīng)用。胚胎期宮內(nèi)修復(fù)唇裂已有動(dòng)物實(shí)驗(yàn)報(bào)告,對(duì)研究切口愈合后不留瘢痕有一定意義,不宜用于臨床。

      2.手術(shù)方法的改進(jìn):傳統(tǒng)的唇腭裂手術(shù)方法已較成熟,一些報(bào)告在原術(shù)式基礎(chǔ)上做切口的改進(jìn)及幾種術(shù)式綜合應(yīng)用,需根據(jù)患者畸形的特點(diǎn)選擇性的應(yīng)用,目前尚無可靠的比較資料說明某種術(shù)式能普遍應(yīng)用及推廣。近年來多數(shù)學(xué)者均強(qiáng)調(diào)唇腭裂的功能性修復(fù),在單、雙側(cè)唇裂修復(fù)的同時(shí)注意將口輪匝肌復(fù)位縫合,取得良好的外形及功能效果。在延長腭裂軟腭的同時(shí)注意使提腭帆肌復(fù)位縫合,有利于語音的恢復(fù)。只是唇腭裂幼兒手術(shù)分離肌層時(shí)剝離不宜太廣,以免造成過多創(chuàng)傷及過分瘢痕,影響療效。雙“Z”成形術(shù)延長軟腭受到重視,但尚需遠(yuǎn)期隨診,以說明其適應(yīng)證及腭咽閉合效果。

      3.齒槽嵴裂植骨術(shù)的開展:由于齒槽嵴裂引起的鼻唇部及牙列畸形已逐漸引起重視,唇腭裂齒槽嵴植骨術(shù)已成為綜合序列治療中的重要部分,在我國已逐步開展。上海會(huì)議上報(bào)告了300例齒槽嵴植骨術(shù)的經(jīng)驗(yàn)總結(jié),代表性的說明了植骨的重要意義及推廣價(jià)值,引起了大家的重視。

      4.唇腭裂繼發(fā)畸形的修復(fù):由于唇腭裂術(shù)后繼發(fā)畸形較常見,近年來多篇報(bào)道介紹唇腭部二期修復(fù)的經(jīng)驗(yàn),對(duì)畸形形成的機(jī)制、解剖基礎(chǔ)及修復(fù)原則深入研究,對(duì)腭裂二期修復(fù)強(qiáng)調(diào)借助先進(jìn)的檢測手段評(píng)價(jià)患者腭咽閉合情況,根據(jù)不同的腭咽閉合不全機(jī)制,選擇適宜的術(shù)式,改變了以往由術(shù)者熟悉慣用的一種術(shù)式縮小咽腔的做法,提高了療效。這也是科研工作與臨床密切結(jié)合的成果。

      二、臨床科研方面

      1.評(píng)價(jià)唇腭裂修復(fù)效果:以前評(píng)價(jià)唇裂修復(fù)效果是主觀分級(jí)評(píng)價(jià),比較不同手術(shù)方法的形態(tài)效果,此法不夠科學(xué)。近年來國內(nèi)學(xué)者進(jìn)行了大量鼻唇部定點(diǎn)測量研究,力圖使手術(shù)效果評(píng)價(jià)科學(xué)化,有的學(xué)者從唇裂畸形特點(diǎn)研究入手,采用了先進(jìn)的計(jì)算機(jī)輔助系統(tǒng),建立了一套新的單側(cè)唇裂畸形特點(diǎn)及其相關(guān)的分類方法,對(duì)不同手術(shù)方法的效果對(duì)比進(jìn)行了系列研究,同時(shí)建立了單側(cè)唇裂患者的數(shù)據(jù)庫。此項(xiàng)研究達(dá)到國內(nèi)外先進(jìn)水平。

      腭裂修復(fù)效果的評(píng)價(jià)強(qiáng)調(diào)應(yīng)用科學(xué)的、主客觀評(píng)價(jià)方法。由于漢語語系與歐洲語系有很大不同,因此,進(jìn)行漢語語音評(píng)價(jià)時(shí),要結(jié)合漢語的特點(diǎn)進(jìn)行。一些單位結(jié)合腭裂患者腭咽閉合情況,選出對(duì)腭咽閉合功能敏感的字,組成漢語腭裂語音字表,通過語音試聽的方法,以百分比的形式得出語音清晰度,以此作為主觀評(píng)價(jià)客觀化的方法,同時(shí)選出了試驗(yàn)語句。目前國內(nèi)尚無統(tǒng)一的腭裂語音字表及試驗(yàn)句,這方面尚待進(jìn)一步探討。

      近年來各院校陸續(xù)開展應(yīng)用頭顱X線片行腭咽腔造影,同時(shí)應(yīng)用鼻咽纖維鏡檢查動(dòng)態(tài)腭咽閉合情況。兩種方法結(jié)合應(yīng)用可準(zhǔn)確判斷腭裂術(shù)后腭咽閉合情況及各種術(shù)式形成的閉合機(jī)制,同時(shí)也可觀察舌及軟腭的運(yùn)動(dòng)。除應(yīng)用鼻咽鏡進(jìn)行腭咽閉合狀態(tài)的定性研究外,有的院校已將鼻咽鏡對(duì)腭咽閉合的定性觀察發(fā)展到定量分析,采用腭咽閉合功能圖象處理分析系統(tǒng)軟件對(duì)不同深度、不同時(shí)間獲得的腭咽閉合圖象進(jìn)行計(jì)算機(jī)定量分析,計(jì)算其腭咽閉合不全率,研究證實(shí),該方法具有良好的重復(fù)性和可靠性,此項(xiàng)研究將鼻咽鏡評(píng)價(jià)方法又向前推進(jìn)一步。

      除鼻咽鏡及X線造影動(dòng)態(tài)形態(tài)學(xué)觀察外,應(yīng)用鼻音計(jì)檢測腭咽閉合也取得進(jìn)展,鼻音計(jì)可分析聲音的共振能量,從而反映過高鼻音的程度,從數(shù)值和圖型上較全面的反映患者發(fā)音時(shí)的腭咽部生理狀態(tài),反映出舌的運(yùn)動(dòng)位置。應(yīng)用腭電圖研究腭裂患者異常構(gòu)音的機(jī)理,并以其視覺反饋效應(yīng)治療腭化語音在我國也有了初步報(bào)道。

      語音頻譜分析系統(tǒng)也已應(yīng)用于腭裂患者的聲學(xué)特點(diǎn)的分析。該系統(tǒng)能將聲音信號(hào)轉(zhuǎn)變?yōu)榭梢妶D譜,不同的元、輔音有各自不同的語圖模式,語圖能較清晰的識(shí)別元、輔音的發(fā)音方法和發(fā)音部位,研究還強(qiáng)調(diào)了評(píng)價(jià)腭咽閉合功能時(shí)應(yīng)同時(shí)分析多個(gè)元、輔音的聲學(xué)特點(diǎn),單音和語句分析相結(jié)合,研究證明語圖分析對(duì)分析腭裂語音的異常機(jī)制具有較高價(jià)值,應(yīng)深入研究。

      隨著科技的發(fā)展,其他先進(jìn)診斷技術(shù)如肌電圖、CT等也是評(píng)價(jià)腭咽閉合功能的有效手段,近期已有報(bào)道。但由于設(shè)備及操作上的困難,觀察連續(xù)說話時(shí)的腭咽閉合狀態(tài)尚不易做到。以上各項(xiàng)檢測手段中仍以頭顱X線咽腔造影及鼻咽鏡檢查等方法綜合利用更可靠、有效。各大醫(yī)院的鼻咽鏡檢查可與耳鼻咽喉科合用,創(chuàng)造條件是可以推廣應(yīng)用的。

      2.解剖學(xué)研究:近年來一些學(xué)者復(fù)習(xí)并深入研究了健康人的鼻唇及腭部的肌肉排列及血管神經(jīng)的來源和走行,對(duì)唇腭裂患者的唇腭部肌肉和血管的錯(cuò)位排列作了大量的研究,為唇腭裂臨床的功能性修復(fù)提供了解剖學(xué)基礎(chǔ)。

      3.手術(shù)對(duì)上頜骨發(fā)育的影響:近年來這方面有研究報(bào)道,應(yīng)用頭顱定位X線片進(jìn)行測量分析,對(duì)不同年齡唇裂及腭裂患者進(jìn)行測量分析,并與健康人對(duì)比,分析了影響牙頜發(fā)育的因素。有的學(xué)者應(yīng)用電阻應(yīng)變計(jì)式壓力傳感系統(tǒng)對(duì)上、下唇及舌肌施于上、下中切牙及磨牙的力進(jìn)行測量和比較,試圖推論唇腭裂患者面部軟組織狀況對(duì)面中部發(fā)育的影響。由于唇腭裂患者牙頜發(fā)育的影響因素很多,研究對(duì)比時(shí)需考慮多因素并做長時(shí)間觀察,目前的報(bào)道多為初步觀察。鑒于目前國外學(xué)者應(yīng)用頭顱X線定點(diǎn)測量等多種方法對(duì)唇腭裂患者的頜骨發(fā)育研究較多,手段先進(jìn),尤其是正畸科醫(yī)師在這方面的研究較多,其方法是我們深入研究的參考。

      三、唇腭裂病因?qū)W研究

      近年來國內(nèi)學(xué)者已成功的在大白鼠實(shí)驗(yàn)形成腭裂模型,在此基礎(chǔ)上研究了不同年齡手術(shù),不同術(shù)式及植骨術(shù)對(duì)上頜骨發(fā)育的影響。這說明我國在唇腭裂發(fā)病機(jī)制及其生長發(fā)育問題的基礎(chǔ)研究工作已有好的開端,并已受到重視,但由于開展基礎(chǔ)研究受條件及經(jīng)費(fèi)的限制,困難較多,今后尚需在復(fù)習(xí)國外有關(guān)資料的基礎(chǔ)上有計(jì)劃的開展深入研究。

      四、唇腭裂的輔助治療

      1.正畸治療:是唇腭裂序列治療中不可缺少的重要內(nèi)容。它貫穿于自患者出生至發(fā)育成人的各個(gè)階段。目前我國各唇腭裂治療中心或小組都已有正畸科醫(yī)生參加工作,包括嬰幼兒的早期矯治,乳牙列期、替牙期及恒牙期的矯治,齒槽嵴植骨術(shù)前、后及正頜外科手術(shù)前后的矯治等。通過正畸治療力圖達(dá)到、頜、面形態(tài)及功能全面改善的良好效果。

      有報(bào)告用骨內(nèi)針固定矯治器對(duì)完全性唇腭裂嬰兒上頜各骨段施以矯形力,將錯(cuò)位的各骨段移動(dòng)到較為理想的排列位置。對(duì)腭裂術(shù)后嚴(yán)重牙弓狹窄、反等畸形,應(yīng)用擴(kuò)弓治療也取得了良好效果,尤其對(duì)正畸治療配合齒槽嵴植骨和正頜外科都取得了良好效果,大大提高了唇腭裂的療效。正畸科醫(yī)生還對(duì)唇腭裂患者、頜、面形態(tài)的X線頭影測量下頜運(yùn)動(dòng)軌跡及頜面肌電活動(dòng)等進(jìn)行了測試研究,說明唇腭裂手術(shù)前后,牙頜畸形患者應(yīng)早期治療并去除不良環(huán)境影響。

      唇腭裂的正畸治療已成為正畸科工作中的一個(gè)新興的重要課題,隨著這一工作在全國各地的開展,唇腭裂患者的正畸治療必將得到更快的推廣應(yīng)用。

      2.矯形修復(fù)治療:是唇腭裂序列治療中的重要組成部分之一。我國已開展的內(nèi)容包括唇腭裂術(shù)后反畸形、前牙缺失、牙列不齊及腭瘺等,均可應(yīng)用雙重牙列或腭托修復(fù),取得良好效果。對(duì)軟腭短、腭咽閉合不全患者可應(yīng)用腭咽阻塞器或稱語音球矯治。近期提出的應(yīng)用鈦鎳合金絲連接作的軟腭上提矯治裝置,可起到抬高軟腭及提供軟腭活動(dòng)持續(xù)的力,并在發(fā)音及吞咽時(shí)隨軟腭的運(yùn)動(dòng)同時(shí)給軟腭一個(gè)持續(xù)上抬的力,促使軟腭功能改善與正常發(fā)育。在語音矯治器制作時(shí)可在鼻咽鏡直接觀察下調(diào)整語音球的大小,使達(dá)到更好的腭咽閉合效果。在腭裂術(shù)后語音矯治過程中,修復(fù)科醫(yī)師協(xié)助制作了糾正舌不良運(yùn)動(dòng)的矯治器以幫助患者糾正發(fā)音時(shí)舌的不良運(yùn)動(dòng)習(xí)慣,配合語音訓(xùn)練的矯形治療也取得了良好效果。

      3.正頜外科是序列治療中不可缺少的一步:唇腭裂術(shù)后上頜骨發(fā)育不足或伴下頜前伸,需行正頜外科矯治以恢復(fù)正常、頜關(guān)系。國內(nèi)近年來已有多篇報(bào)告,取得了較好效果。但由于術(shù)后瘢痕、牙槽嵴裂、骨內(nèi)固定及上頜骨前移等因素對(duì)腭咽閉合的影響,常使上頜前移的范圍受限或植骨感染、術(shù)后復(fù)發(fā)等。為取得可靠效果宜在替牙期行齒槽嵴植骨術(shù),關(guān)閉口鼻瘺,形成完整的上頜骨,16歲后再行頜骨外科正畸治療。正確選擇切口、上頜前移范圍、植骨及固定方法等方面均有待進(jìn)一步深入研究。正頜外科矯治后再行二期鼻唇繼發(fā)畸形的修復(fù)可達(dá)到滿意的修復(fù)效果。

      4.語音治療:腭裂患者的語音治療現(xiàn)已引起重視,各唇腭裂中心都主張語音治療應(yīng)盡早進(jìn)行。由于我國尚無專職語音治療師,故語音訓(xùn)練工作多由外科醫(yī)師或與一般語文教師合作完成。幾所口腔醫(yī)學(xué)院校已有專人從事腭裂語音的研究。對(duì)腭裂語音形成機(jī)制及特點(diǎn)進(jìn)行研究及分類,針對(duì)不同類型語音障礙設(shè)計(jì)相應(yīng)的語音治療程序及方法,同時(shí)篩選形成漢語的腭裂字表用以判定患者的語音清晰度。目前我國雖尚無統(tǒng)一的腭裂字表及標(biāo)準(zhǔn)試驗(yàn)句,但各校在這方面已做了很好的開拓性工作,為評(píng)價(jià)手術(shù)效果及制定語音訓(xùn)練方案打下了基礎(chǔ)。近年來各校也報(bào)告了各自的語音訓(xùn)練方法,取得了良好的治療效果。有條件的單位對(duì)患者選擇性的進(jìn)行了語音反饋治療,取得一定經(jīng)驗(yàn)。

      5.其他綜合治療及研究:唇腭裂患者的中耳功能及聽力障礙直接關(guān)系到患者的語音發(fā)育,這一問題已受到人們的重視,有關(guān)報(bào)道應(yīng)用聲導(dǎo)抗儀進(jìn)行患者耳功能的檢查,說明有相當(dāng)多的患者存在傳導(dǎo)性聽力下降及中耳炎癥,并提出防治措施。

      對(duì)唇腭裂患者的精神、心理評(píng)價(jià)和相應(yīng)的治療也是序列治療的一個(gè)重要部分,國內(nèi)已有調(diào)研報(bào)告并逐漸受到重視。

      五、唇腭裂治療及研究工作中現(xiàn)存問題

      1.發(fā)展不平衡:一些口腔院校和地區(qū)對(duì)序列治療較重視,陸續(xù)配置了先進(jìn)的設(shè)備并得到各有關(guān)科室的配合,工作開展較快,但大多數(shù)地區(qū)在這方面仍是空白,日常的唇腭裂術(shù)后遺留了不少繼發(fā)畸形患者。隨著經(jīng)濟(jì)文化水平的提高,人民要求得到更好的醫(yī)療及生活質(zhì)量。因此,各地積極創(chuàng)造條件逐步推廣普及唇腭裂的序列治療是很必要的。

      2.唇腭裂治療效果評(píng)價(jià)的方法仍不一致,今后需制定標(biāo)準(zhǔn)的、科學(xué)的、行之有效的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),以便評(píng)價(jià)及比較患者術(shù)后的外形及功能效果并指導(dǎo)選擇、制定合理的治療方案。目前有關(guān)唇腭裂的臨床總結(jié)報(bào)道較多,但其結(jié)果常缺少乏說服力,臨床結(jié)果缺少對(duì)照組、無客觀檢測指標(biāo)、操作不規(guī)范、無遠(yuǎn)期療效等。希望今后能加強(qiáng)研究工作的科學(xué)性,使臨床及科研總結(jié)更具說服力。

      3.唇腭裂患者的生長發(fā)育及語音效果的影響因素很多,我國在這方面的研究剛起步,有待各有關(guān)學(xué)科密切配合,深入研究。

      4.序列治療的程序和時(shí)間表目前尚不統(tǒng)一,如各項(xiàng)手術(shù)時(shí)間選擇、二期修復(fù)時(shí)間、各科配合的程序、語音評(píng)價(jià)檢查及訓(xùn)練時(shí)間等尚需在進(jìn)一步研究的基礎(chǔ)上逐步完善,制定出公認(rèn)的序列治療程序。

      唇腭裂序列治療除外科醫(yī)師參與外,應(yīng)有兒科、口腔正畸、矯形修復(fù)科、耳鼻咽喉科、心理及遺傳學(xué)專家等參加,通力協(xié)作使患者獲得外形的美觀,正常的語音、顏面發(fā)育、聽力、心理及社會(huì)適應(yīng)能力。這是我們的努力方向。

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