【關(guān)鍵詞】 射頻消融；右位心，先天性；心動過速，房室結(jié)折返性

　　患者，女，24歲，主因發(fā)作性心悸10年，加重1年入院。10年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性心悸，持續(xù)約數(shù)分鐘后癥狀自行緩解，突發(fā)突止，10年來反復(fù)發(fā)作，每年發(fā)作1～2次，每次發(fā)作數(shù)分鐘至1 h，近1年發(fā)作頻繁，持續(xù)時間延長，最長5 h，需靜脈推注心律平才能終止。發(fā)作時心電圖示室上性心動過速。查體：口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性口羅音。心臟濁音界位于右胸，心前區(qū)無異常隆起及凹陷，心尖搏動位于右鎖骨中線第5肋間內(nèi)0.5 cm，心率80次/min，心律齊，心音正常，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。肝臟位于左上腹。雙下肢無水腫。基礎(chǔ)心電圖：I導(dǎo)聯(lián)PQRST均倒置，II、III、aVR、aVL導(dǎo)聯(lián)分別相當于正常人III、II、aVL、aVR導(dǎo)聯(lián)，即相當于正常人左右手反接的心電圖，左側(cè)胸部導(dǎo)聯(lián)分別相當于正常人右胸的相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)圖形。食道心房調(diào)搏檢查示房室傳導(dǎo)有跳躍現(xiàn)象，跳躍后發(fā)作室上性心動過速，證實為房室結(jié)雙徑道。心臟彩色超聲：（1）內(nèi)臟轉(zhuǎn)位：肝臟位于左側(cè)，脾臟位于右側(cè)；（2）心房轉(zhuǎn)位：腔靜脈入右心房，位于左側(cè)，肺靜脈入左心房，位于右側(cè)；（3）房室連接異常：左心室位于左側(cè)，右心房經(jīng)二尖瓣與左心室連接；右心室位于右側(cè)，左心房經(jīng)三尖瓣與右心室連接；（4）大動脈轉(zhuǎn)位：主動脈與解剖學(xué)右心室（功能性左心室）連接，肺動脈與解剖學(xué)左心室（功能性右心室）連接。印象：鏡面右位心，矯正性大血管轉(zhuǎn)位。診斷：陣發(fā)性室上性心動過速，先天性右位心?；颊呷朐汉笮猩漕l消融術(shù)，平臥位，透視下可見心臟呈右位。常規(guī)消毒，經(jīng)右頸內(nèi)靜脈插入電極導(dǎo)管記錄冠狀竇電位，經(jīng)左股靜脈插入電極導(dǎo)管記錄希氏束及高位右房電位，經(jīng)右股靜脈記錄右室電位（可見下腔靜脈位于脊柱左側(cè)），希氏束心電圖可見2個心房波。給予心室分級遞增和程序掃描，心房程序掃描刺激，反復(fù)誘發(fā)室上性心動過速，證實房室結(jié)雙徑道的存在，不完全除外房性心動過速的可能。遂經(jīng)右股靜脈置入大頭導(dǎo)管，在左前斜位和右前斜位進行中后位法房室結(jié)改良，大頭導(dǎo)管位置與正常相反，反復(fù)出現(xiàn)結(jié)性心律與竇性心律交替，在心房起搏的狀態(tài)下共放電250 s，再次進行電生理評價，未誘發(fā)室上性心動過速，手術(shù)成功。討 論 右位心為少見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的1.9%～2.5%［1］，同時伴內(nèi)臟反位的鏡面右位心最少見，由于心室反位，房室結(jié)、希氏束和束支的位置亦會發(fā)生變異，患者易合并心律失常，常見為不同程度的傳導(dǎo)阻滯，阻滯部位多為希氏束上部或分叉處，也可出現(xiàn)室上性心動過速及室性心動過速。完全性右位心伴房室結(jié)折返性心動過速文獻中僅有個別報道，其消融有從股靜脈進入右側(cè)房室結(jié)區(qū)以小A大V波圖形作為靶點消融成功的［2］，也有從股動脈進入左側(cè)消融成功的，證實患者存在房室結(jié)部位變異的情況［3］。另有報道經(jīng)肘靜脈途徑射頻消融完全性右位心伴房室折返性心動過速［4］。本例患者鏡面右位心同時伴矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，通過仔細分析臟器反位情況，選用左前斜位投影，以右前斜位作為補充，加之熟悉心臟解剖和影像學(xué)，才有利于標測和消融導(dǎo)管的正確定位，是成功的關(guān)鍵。

　　參考文獻

　　1 張玉威，朱鮮陽。先天性心臟病心血管造影//張玉順，朱鮮陽，張軍。先天性心臟病介入治療與超聲診斷進展［M］。西安：世界圖書出版公司，2005.4089.

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