問題索引：

一、【問題】關(guān)于外生殖器發(fā)生的描述正確的是？

二、【問題】女性，24歲。無月經(jīng)來潮，最可能的診斷是？

三、【問題】陰道閉鎖因?yàn)椋?

四、【問題】對(duì)周期性下腹痛半年余，無月經(jīng)來潮的青春期女性，首選的檢查是？

五、【問題】何種畸形在臨床上稱為雄激素不敏感綜合征？

六、【問題】男性假兩性畸形的發(fā)病機(jī)制不包括？

七、【問題】曼徹斯特手術(shù)方式？

具體解答：

始基子宮又稱痕跡子宮，屬發(fā)育異常。這種子宮極小，多無宮腔、無子宮內(nèi)膜，無月經(jīng)來潮，多數(shù)伴有無陰道。做B超可以清晰地看到始基子宮的影像：子宮很小，呈條索狀。

三、【問題】陰道閉鎖因?yàn)椋?

A.兩側(cè)副中腎管發(fā)育不全

B.兩側(cè)副中腎管未完全融合

C.兩側(cè)副中腎管完全融合其中隔未消失或未完全消失

D.尿生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致

E.尿生殖竇未參與形成陰道下段

【解答】 E

陰道閉鎖為尿生殖竇未參與形成陰道下段。閉鎖位于陰道下段，長約2～3cm，其上多為正常陰道。

四、【問題】對(duì)周期性下腹痛半年余，無月經(jīng)來潮的青春期女性，首選的檢查是？

A.婦科超聲

B.內(nèi)分泌檢查

C.雙合診檢查

D.外陰部視診

E.B超

【解答】 D

青春期女性，無月經(jīng)來潮，出現(xiàn)周期性下腹痛，考慮存在處女膜閉鎖，首選外陰部視診，檢查處女膜是否正常。

五、【問題】何種畸形在臨床上稱為雄激素不敏感綜合征？

A.女性假兩性畸形

B.男性假兩性畸形

C.真兩性畸形

D.混合性生殖腺發(fā)育不全

E.單純型生殖腺發(fā)育不全

【解答】 B

男性假兩性畸形在臨床上又稱為雄激素不敏感綜合征。

六、【問題】男性假兩性畸形的發(fā)病機(jī)制不包括？

A.21-羥化酶缺失

B.17-羥化酶缺失

C.外周組織或靶器官雄激素受體缺少

D.外周組織中5A-還原酶缺乏

E.外周組織或靶器官雄激素受體功能異常

【解答】 A

21-羥化酶缺失可導(dǎo)致女性假兩性畸形。男性假兩性畸形患者染色體核型為46，XY，是X連鎖隱性遺傳或常染色體遺傳病。有睪丸，無子宮。由于生精功能異常和陰莖極小，一般無生育能力。此病的發(fā)病機(jī)制有：①生物合成睪酮的17-羥化酶缺失；②外周組織中5A-還原酶缺乏；③外周組織或靶器官雄激素受體缺少或功能異常。

七、【問題】曼徹斯特手術(shù)方式？

A.全子宮切除+陰道前后壁修補(bǔ)術(shù)

B.陰道前后壁修補(bǔ)術(shù)+庫柏韌帶懸吊

C.診刮+子宮切除+雙附件切除+陰道前后壁修補(bǔ)

D.陰道縱隔成形術(shù)

E.宮頸部分切除+主韌帶縮短+陰道前后壁修補(bǔ)

【解答】 E

曼徹斯特手術(shù)方式是宮頸部分切除+主韌帶縮短+陰道前后壁修補(bǔ)。適用于年齡較輕、宮頸延長的子宮脫垂患者。

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