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    多巴反應(yīng)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)是怎樣的?

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    多巴反應(yīng)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)是怎樣的?相信很多人感興趣,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯經(jīng)過(guò)多方搜集整理有關(guān)內(nèi)容如下:

    反應(yīng)性肌張力不全常見(jiàn)于兒童期,女性多于男性。發(fā)病年齡一般在4~8歲,但可以早至嬰兒期,晚至成人期。嬰兒期起病者較少見(jiàn),常被誤診為腦性癱瘓或痙攣性截癱,成人期起病者癥狀類似帕金森病。初始癥狀往往是馬蹄內(nèi)翻足和由于下肢肌張力不全造成的步態(tài)異常。以后病情進(jìn)行性加重,可以出現(xiàn)四肢僵硬,運(yùn)動(dòng)徐緩,面無(wú)表情。半數(shù)病人出現(xiàn)8-10Hz位置性、意向性震顫(不同于帕金森病的4-5Hz靜止性震顫),一般在成人期病情相對(duì)穩(wěn)定。某些輕癥病人僅在午后有行走困難和疲勞感,寫字握筆略久有書寫痙攣。體檢時(shí)在某些患兒可發(fā)現(xiàn)踝陣攣和巴彬斯基征陽(yáng)性。75%患兒的肌張力不全有特征性的晝間變化,即清晨剛起床時(shí)肌張力不全較輕,以后漸漸加重,黃昏時(shí)最為明顯。日間休息后可稍有改善,但活動(dòng)、運(yùn)動(dòng)后加劇。

    1.發(fā)病年齡

    DRD發(fā)病年齡在1~12歲,占兒童肌張力障礙的10%,少數(shù)患者可在50~60歲發(fā)病。女性發(fā)病率多于男性,男女比例為1:4。緩慢起病,通常首發(fā)于下肢,表現(xiàn)為上肢或下肢的肌張力障礙和異常姿勢(shì)或步態(tài),步態(tài)表現(xiàn)為腿僵直、足屈曲或外翻,嚴(yán)重者可累及頸部。少數(shù)患者首發(fā)癥狀可為震顫。肌張力障礙也可合并運(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直、姿勢(shì)反射障礙等帕金森綜合征之表現(xiàn)。癥狀具有晝間波動(dòng),一般在早上或午后癥狀很輕微,運(yùn)動(dòng)后或晚間加重。此種現(xiàn)象隨年齡增大會(huì)變得不明顯,一般在起病后20年內(nèi)病情進(jìn)展明顯,20~30年趨于緩和,至40年病情幾乎穩(wěn)定。

    2.兒童

    發(fā)病時(shí)首發(fā)癥狀常為一側(cè)下肢肌張力異常,患兒出現(xiàn)步形怪異、下肢僵硬、步態(tài)不穩(wěn)、馬蹄內(nèi)翻足等癥狀。有時(shí)僅表現(xiàn)為走路較晚,易跌倒。隨病情發(fā)展,肌張力異??捎绊懫渌w,頭頸部及身體中軸甚至出現(xiàn)痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣。患兒有肢體震顫、肌強(qiáng)直、Babinske征陽(yáng)性,語(yǔ)言及智能常不受累。

    3.多數(shù)患者

    病程呈進(jìn)行性發(fā)展,未經(jīng)治療者,最終生活不能自理。對(duì)小劑量左旋多巴有戲劇性和持久性反應(yīng)是其顯著的臨床特征。用藥后所有癥狀包括易疲勞、肌張力障礙、姿勢(shì)異常、震顫都會(huì)完全消失。而長(zhǎng)期服用左旋多巴無(wú)須增加劑量,且不會(huì)出現(xiàn)左旋多巴的運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥。

    以上“多巴反應(yīng)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)”的文章由醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為您搜集整理,希望可以幫助到大家!想要了解更多知識(shí)請(qǐng)關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)!

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