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    小兒肺隔離癥的病因/臨床表現(xiàn)/治療

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    病因:肺隔離癥是一種先天畸形,指沒(méi)有功能的胚胎性及囊腫性肺組織。本病病因未明。有人認(rèn)為隔離的肺組織可能起源于胚胎期的一個(gè)異常發(fā)生的支氣管。胚胎早期的原腸及肺芽周圍有許多毛細(xì)血管與腎主動(dòng)脈相通連,由于其與隔離的肺組織相連的毛細(xì)血管未被吸收,因而可以作為主動(dòng)脈的一個(gè)分支,成為供應(yīng)隔離肺的異常動(dòng)脈。目前本病尚未發(fā)現(xiàn)與遺傳因素有關(guān)。個(gè)別病例其母體在懷孕期間有不正常的妊娠史。

    臨床表現(xiàn):一般于繼發(fā)感染后才有癥狀,尤以葉內(nèi)型,多表現(xiàn)為反復(fù)性或持續(xù)性進(jìn)行性肺部感染,似肺炎或肺膿腫,有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血,體重減輕。葉外型感染較少見(jiàn),多無(wú)癥狀,只是在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)腫物。術(shù)前X線檢查雖可見(jiàn)異常陰影,但難與肺囊腫及其他肺疾患鑒別。

    治療:主要是手術(shù)切除。肺隔離癥一般應(yīng)考慮擇期手術(shù)切除,尤其在病變區(qū)炎癥難以控制、或反復(fù)發(fā)作、長(zhǎng)期遷延不愈時(shí),應(yīng)及時(shí)采取手術(shù)治療。對(duì)葉內(nèi)型隔離肺做肺葉切除。葉外型隔離肺可被切除而保全其余肺葉。術(shù)前若有肺部感染,應(yīng)加強(qiáng)抗生素治療,控制感染后再手術(shù)。主要技術(shù)問(wèn)題在于供應(yīng)隔離肺的異常動(dòng)脈很脆弱,且常隱藏于粘連囊中,易引起出血,亦要注意隔離肺與食管、胃底有否相連的瘺管,故進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)特別小心細(xì)致,術(shù)后效果良好。

    2020年臨床醫(yī)師vip

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