Alport綜合征的鑒別診斷是兒科主治醫(yī)師考試中涉及到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)小編整理如下，請(qǐng)各位兒科主治醫(yī)師考生注意查看 。

Alport綜合征需與下列疾病鑒別：

1.家族性良性薄基底膜病（家族性良性血尿）：家族性良性薄基底膜病為常染色體顯性遺傳。臨床特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作肉眼血尿，非進(jìn)行性疾病，預(yù)后良好，不發(fā)生腎功能衰竭，無(wú)耳、眼疾患。腎活檢光鏡下正常，免疫熒光陰性，電鏡下GBM彌漫變薄。

盡管彌漫性基底膜變薄被認(rèn)為是良性家族性血尿的標(biāo)志，但有一些彌漫性基底膜變薄的患者是有進(jìn)行性腎功能衰竭家族史的。彌漫性腎小球基底膜變薄可能是一種奧爾波特綜合征的頓挫型或是腎小球基底膜改變的早期階段?；紛W爾波特綜合征的幼年兒童和成年女性常常表現(xiàn)為基底膜變薄，而年耉的患者往往表現(xiàn)為明顯的基底膜增厚和花籃狀。Rumpelt發(fā)現(xiàn)腎小球基底膜在男性患者隨著年齡的增加而花籃狀程度加深，而在女性患者則仍保持薄基底膜狀態(tài)。換言之，腎小球基底膜變薄不一定預(yù)示是良性的薄基底膜病，僅僅發(fā)現(xiàn)腎小球基底膜變薄可能會(huì)引致錯(cuò)誤的臨床病理結(jié)論。因此，當(dāng)在腎活檢標(biāo)本發(fā)現(xiàn)致密層變薄時(shí)，仔細(xì)詢問(wèn)患者家族史，繼而檢查有無(wú)蛋白尿、聽力障礙、眼科學(xué)異常，以鑒別奧爾波特綜合征和薄基底膜病。但感覺(jué)神經(jīng)性耳聾對(duì)奧爾特綜合征的診斷并非必需。

2.慢性腎小球腎炎 ：臨床表現(xiàn)可與奧爾波特（Alport）綜合征相似，但無(wú)明顯家族史和耳、眼異常，腎活檢可鑒別。

3.慢性小管間質(zhì)腎炎 ：由于奧爾波特（Alport）綜合征患者腎活檢時(shí)光鏡的主要病理表現(xiàn)是廣泛的間質(zhì)炎癥和纖維化，需要和各種慢性小管間質(zhì)腎炎進(jìn)行鑒別，此時(shí)電鏡觀察成為必需。

4.甲-髕綜合征 ：為常染色體顯性遺傳。有指甲發(fā)育不良及骨關(guān)節(jié)發(fā)育不全等病變，而無(wú)耳聾及眼疾。約一半病例有腎損害，腎臟病主要表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿、水腫及高血壓，病情相對(duì)良性，僅10%病例發(fā)展為腎功能衰竭。骨關(guān)節(jié)主要表現(xiàn)為多發(fā)性骨骼畸形，包括髕骨缺如或發(fā)育不良、指甲萎縮且縱裂缺損、眼瞼下垂。X線檢查有助于鑒別。腎活檢光鏡及免疫熒光所見無(wú)特異性，但電鏡下GBM增厚呈花斑或蟲蛀狀及膜內(nèi)纖維絲可資鑒別。

5.其他有基底膜沉積物的疾病 ：電鏡下基底膜沉積物可見于其他腎臟疾病，需要和奧爾波特綜合征以外的其他疾病相鑒別，也應(yīng)考慮是否合并免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎。

6.其他有基底膜致密層改變的疾病 ：近期研究對(duì)本病腎小球基底膜改變的特異性提出質(zhì)疑。在兩大組非選擇性的腎活檢標(biāo)本中，6%ｖ15%的標(biāo)本可見局灶性層狀和分離的致密層，主要發(fā)生在感染后腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化和透明變性、IgA腎病和與表現(xiàn)為腎病綜合征的系膜增生性腎小球腎炎。因此當(dāng)考慮奧爾波特綜合征診斷時(shí)，應(yīng)臨床聯(lián)系，并對(duì)腎組織進(jìn)行免疫熒光顯微鏡檢查，彌漫性腎小球基底膜增厚和分離現(xiàn)象是診斷奧爾波特綜合征重要依據(jù)。如發(fā)現(xiàn)IgM、C3、備解素、C4等在內(nèi)皮下沉積，則考慮IgM腎病、膜增殖性腎小球腎炎和其他免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎。

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