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    掌握!兒科主治醫(yī)師再生障礙性貧血考點(diǎn)及習(xí)題總結(jié)!

    再生障礙性貧血兒科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容,為了幫助各位兒科主治考生復(fù)習(xí)備考,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理再生障礙性貧血考點(diǎn)&練習(xí)題總結(jié)如下:

    再生障礙性貧血考點(diǎn)總結(jié)

    1.病因

    (1)化學(xué)因素:藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

    (2)物理因素:γ射線或X線等高能射線。

    (3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨細(xì)胞病毒等。

    (4)其他:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

    2.臨床表現(xiàn)

    (1)重型再障(重型再障Ⅰ型):起病急驟,出血、感染嚴(yán)重,常發(fā)生在內(nèi)臟,內(nèi)臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低,骨髓增生極度減低。

    (2)慢性再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型):起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,感染偶有發(fā)生,病程較長。

    3.診斷

    (1)急性再障

    1)臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血呈進(jìn)行性加劇,常伴嚴(yán)重感染,內(nèi)臟出血。

    2)血象:血紅蛋白下降較快之外,須具備下列三項(xiàng)中之二項(xiàng):①網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01,絕對值<15×109/L;②白細(xì)胞明顯減少,中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

    3)骨髓象:①多部位增生減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞增多,如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多;②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

    (2)慢性再障

    1)臨床表現(xiàn):發(fā)病慢,貧血、出血、感染均較輕。

    2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板較急性再障為局。

    3)骨髓象:①三系或二系減少,至少一個(gè)部位增生不良。如增生良好,紅系中晚幼紅細(xì)胞比率增多,巨核細(xì)胞明顯減少;②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

    4.治療

    藥物治療:目前主要以免疫抑制劑為主的綜合治療,其療效與造血干細(xì)胞移植基本相當(dāng)。

    (1)免疫抑制治療:常用以下免疫抑制劑單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。

    (2)造血生長因子:如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等,常作為輔助治療用。

    (3)刺激造血干細(xì)胞的藥物:雄激素常用于慢性再障,急性再障是否應(yīng)用意見不一。

    (4)改善造血微環(huán)境藥物:常用藥物有硝酸士的寧、一葉秋堿、654-2等。

    (5)中醫(yī)中藥辨證施治:對慢性再障有較好療效,對急性再障可起一定的輔助治療效果。

    再生障礙性貧血習(xí)題總結(jié)

    1.再生障礙性貧血的發(fā)生與下列哪些因素的關(guān)系不顯著

    A.生物因素

    B.藥物

    C.化學(xué)物質(zhì)

    D.飲食習(xí)慣

    E.電離輻射

    【正確答案】 D

    【答案解析】 再障分為原發(fā)性(特發(fā)性)再障和繼發(fā)性再障,前者原因未明,后者的原因有:物理因素如電離輻射;化學(xué)因素,藥物如氯霉素、四環(huán)素、磺胺類、抗腫瘤藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥(保泰松、氨基比林、安乃近、非那西?。┑?;化學(xué)物質(zhì)如苯及其衍生物、汞化合物、染發(fā)劑、瀝青、油漆等;生物因素如病毒、細(xì)菌、原蟲等感染。

    發(fā)病機(jī)制仍不清楚。主要有三種學(xué)說:造血干/祖細(xì)胞缺陷,免疫因素,造血微環(huán)境缺陷。

    缺鐵性貧血病因與飲食習(xí)慣有一定關(guān)系。

    2.不屬于再生障礙性貧血常見臨床表現(xiàn)的是

    A.蒼白

    B.血尿

    C.肝脾大

    D.出血

    E.發(fā)熱

    【正確答案】 C

    【答案解析】 再障臨床表現(xiàn):

    急性型再障(重型再障Ⅰ型):起病急、病情重、進(jìn)展快。貧血多較重,且呈進(jìn)行性加?。怀鲅]^重,皮膚、黏膜出血明顯,可有消化道出血、血尿、眼底出血,顱內(nèi)出血常可危及生命;常伴嚴(yán)重感染,甚至敗血癥。約1/3病例肝于肋下1~3cm,脾及淺表淋巴結(jié)一般不大。

    慢性型再障:起病及進(jìn)展均緩慢,病情較輕?;颊咧饕憩F(xiàn)蒼白、皮膚散在出血點(diǎn);感染常較輕、易于控制;肝脾、淺表淋巴結(jié)一般無腫大。

    肝脾大不是再障常見的臨床表現(xiàn)。

    3.患兒女,5歲,面色蒼白20天,皮膚出血點(diǎn)、牙齦出血2周。查體:貧血貌,全身皮膚散在出血點(diǎn),牙齦輕微出血,淺表淋巴結(jié)無腫大。心、肺正常,腹平軟,肝脾未觸及。血常規(guī):WBC 1.5×109/L,Hb 60g/L,PLT 20×109/L,MCV 82fl,外周血涂片白細(xì)胞、紅細(xì)胞形態(tài)正常,血小板分布稀疏。最可能的診斷是

    A.再生障礙性貧血

    B.惡性淋巴瘤

    C.急性白血病

    D.特發(fā)性血小板減少性紫癜

    E.惡性組織細(xì)胞病

    【正確答案】 A

    【答案解析】 患兒以貧血、出血急性起病,查體肝脾淋巴結(jié)腫大,血常規(guī)提示全血細(xì)胞減少,外周血未見異常細(xì)胞,臨床初步診斷以再障可能性大,急性白血病、惡性組織細(xì)胞病及惡性淋巴瘤多見肝脾淋巴結(jié)腫大,外周血可見惡性細(xì)胞,特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒白細(xì)胞及血紅蛋白一般正常。

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