兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2016年第15期

問題索引：

一、【問題】青紫定義、分類及病因有哪些？

二、【問題】青紫診斷與鑒別診斷及處理原則包括哪些？

具體解答：

一、青紫定義、分類及病因

青紫是皮膚黏膜淺表毛細(xì)血管血液中的還原血紅蛋白增多（＞50g/L）或變性血紅蛋白增多（高鐵血紅蛋白含量超過血紅蛋白總量的15%）時，皮膚黏膜呈現(xiàn)青紫色，多見于黏膜及皮膚較薄、毛細(xì)血管較豐富處，如口唇、鼻尖、兩頰及指（趾）甲等處。

青紫按發(fā)病機制不同可分為三類：①中心性青紫：多見于各種病因引起的肺通氣、換氣不良及右向左分流的先天性心臟病。其特點是：血氧飽和度降低（一般血氧飽和度在75%～85%時有輕度青紫，65%～75%時有中度青紫，低于65%時為重度青紫），青紫多均勻分布于全身皮膚、黏膜，皮膚常溫暖。②周圍性青紫：青紫是由于末梢循環(huán)血流緩慢，組織從毛細(xì)血管攝取更多的氧，使動靜脈間含氧量差別加大，毛細(xì)血管血含氧減少，致還原Hb≥50g/L，常見于休克、心力衰竭或環(huán)境寒冷等引起的末梢循環(huán)不良的患兒，這種青紫的特點是：動脈血氧飽和度正常，青紫多發(fā)生在四肢末梢指（趾）端，皮膚冷。③變性血紅蛋白血癥：如高鐵Hb或硫Hb血癥，這些變性Hb呈棕黑色，沒有攜氧能力，血中濃度超過15g/L時，可表現(xiàn)為青紫。動脈血氧飽和度正?；蛏缘?。

病因

1.中心性青紫

（1）右向左分流的心血管疾?。杭挫o脈血通過分流混入動脈血中，使動脈血氧分壓及飽和度降低而出現(xiàn)青紫。如大動脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、左心發(fā)育不良綜合征、單心房、單心室、持續(xù)胎兒循環(huán)等。此類患兒吸入100.氧后青紫不能緩解。心臟陽性體征、X線檢查及彩超有助于診斷。

（2）呼吸性青紫：是由于肺通氣、換氣發(fā)生障礙，血液通過肺時，不能充分與氧結(jié)合所引起的青紫。常見病因有：

1）呼吸道梗阻：如新生兒后鼻孔閉鎖、胎糞吸入，先天性喉、氣管畸形，急性喉炎、驚厥時喉痙攣、氣管異物、血管環(huán)或腫物壓迫氣管、溺水及變態(tài)反應(yīng)時支氣管痙攣等。

2）肺部及胸腔疾?。阂灾匕Y肺炎最常見，其他疾病如新生兒呼吸窘迫綜合征、支氣管肺發(fā)育不良、毛細(xì)支氣管炎、肺水腫、肺氣腫、肺不張、胸腔較大量積液、氣胸及膈疝等。

3）神經(jīng)、肌肉疾病：中樞性呼吸抑制可引起呼吸暫停而致青紫，如早產(chǎn)兒中樞發(fā)育不成熟、新生兒圍生期缺氧、低血糖、重癥腦炎、腦膜炎、腦水腫、顱內(nèi)壓增高及鎮(zhèn)靜劑（如巴比妥）過量等。呼吸肌麻痹時也可致青紫，如感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎、重癥肌無力及有機磷中毒等。

（3）大氣氧分壓低：如高山病、密閉環(huán)境缺氧等。

2.周圍性青紫 是因全身或局部微循環(huán)血流緩慢所致，如充血性心力衰竭、休克、寒冷時周圍血管收縮及先天性或繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥、血液黏稠等。血管受壓等能影響局部血循環(huán)血流時，可引起局部發(fā)生青紫。

3.變性血紅蛋白血癥 變性血紅蛋白血癥時，含三價鐵（Fe3+）的Hb增多，失去攜氧能力，稱為高鐵血紅蛋白血癥。當(dāng)變性血紅蛋白濃度大于15g/L血時，即可引起組織缺氧及皮膚、黏膜發(fā)紺。如遺傳性高鐵血紅蛋白血癥、后天性高鐵血紅蛋白血癥、硫化血紅蛋白血癥等。

二、青紫診斷與鑒別診斷及處理原則

診斷

1.病史 詢問可能引起胎兒畸形或?qū)m內(nèi)窒息、宮內(nèi)感染的各種因素生產(chǎn)史。詢問患兒喂養(yǎng)和肺部感染史：注意青紫出現(xiàn)的時間、部位、特征及伴隨表現(xiàn)。

2.體檢 在全面系統(tǒng)體檢的基礎(chǔ)上，應(yīng)重點注意心、肺、腹、四肢（包括血壓）以及各種伴發(fā)畸形。

鑒別診斷

1.青紫呈陣發(fā)性，喂奶后發(fā)生或伴呼吸暫停、無力者見于未成熟兒。喂奶當(dāng)時發(fā)作，見于氣管食管瘺、先天性膈疝、鼻后孔閉鎖等。安靜時青紫，哭后好轉(zhuǎn)見于小頜巨舌畸形綜合征。

2.經(jīng)胎盤輸血的嬰兒，可為新生兒紅細(xì)胞增多癥，青紫大多持續(xù)2周左右，然后消失。.

3.青紫呈限局性，見于分娩時局部受壓，可漸消失；局部受凍致小動脈收縮出現(xiàn)的青紫，保暖后恢復(fù)；青紫上肢重而下肢輕，為大血管錯位伴動脈導(dǎo)管未閉的特征；僅下肢青紫而上肢不青紫，見于主動脈縮窄伴動脈導(dǎo)管未閉。

4.嬰兒持續(xù)性青紫，主要是青紫型先天性心臟病，如法洛四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、完全性肺靜脈異位引流、永存動脈干、右室雙出口伴肺動脈狹窄等。兒童持續(xù)性青紫伴杵狀指（趾廣見于青紫型先天性心臟病及艾森曼格綜合征。

5.青紫伴呼吸困難見于哮喘、慢性肺疾病如肺纖維化以及各種原因的心力衰竭。青紫突然發(fā)生，不伴呼吸困難見于后天性高鐵血紅蛋白血癥。伴聲嘶及吸氣性呼吸困難，見于喉痙攣、喉異物等。

6.青紫突然發(fā)作，可能為后天性高鐵血紅蛋白血癥、各種原因的中毒等。

治療原則

（一）病因治療 青紫是臨床疾病較重癥的表現(xiàn)，應(yīng)根據(jù)病史、臨床癥狀和體征等對青紫的原因及時作出診斷，并加以治療，如先天性心臟病大多需要手術(shù)治療。

（二）一些特殊情況的治療

1.缺氧發(fā)作治療和預(yù)防 法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時主要表現(xiàn)為呼吸深快、煩躁、青紫突然加重、心雜音減輕。此時應(yīng)立即處理；將患兒置于膝胸臥位，給氧，肌注嗎啡靜注0.1mg/kg，靜注5%NaHCO3 1mEq/kg，嚴(yán)重病例5～10分鐘后可重復(fù)應(yīng)用；普萘洛爾（心得安）0.1mg/kg靜注；或者去氧腎上腺素（新福林）0.02mg/kg靜注（增加體循環(huán)壓力，減少右向左分流，促使更多的血流入肺）。發(fā)作過后應(yīng)預(yù)防缺氧發(fā)作再次發(fā)生，應(yīng)檢查有無感染及缺鐵性貧血等易誘發(fā)缺氧發(fā)作的因素，長期口服心得安1～3mg/kg可能有一定效果。

2．血紅蛋白異常 先天性高鐵血紅蛋白還原酶缺陷及腸源性青紫（亞硝酸鹽等中毒）者使用亞甲藍(lán)（美藍(lán)）和維生素C治療有效，亞甲藍(lán)1～2mg/kg，靜脈注射。

3.呼吸性青紫 如上呼吸道梗阻、急性喉炎喉水腫等應(yīng)及時采取措施，應(yīng)用抗生素抗感染、腎上腺皮質(zhì)激素消除喉水腫，必要時氣管插管或切開，以維持生命。

4.各種原因所致心力衰竭，除病因治療外，還要治療心力衰竭，心力衰竭得到控制，青紫才能改善。

（三）全身支持療法及對癥措施 周圍性青紫均應(yīng)給氧，心臟性青紫的某些類型，如胎兒持續(xù)循環(huán)及某些肺源性青紫，應(yīng)使用人工呼吸機。心力衰竭、休克等所致青紫還可使用改善細(xì)胞代謝藥物。

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