問(wèn)題索引：

一、【問(wèn)題】腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)是什么？

二、【問(wèn)題】智力低下的臨床表現(xiàn)及分度是什么？

三、【問(wèn)題】重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)有哪些？

具體解答：

一、【問(wèn)題】腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)

多數(shù)6個(gè)月左右即有明顯異常。病程呈靜止性，隨年齡增加，運(yùn)動(dòng)功能漸趨好轉(zhuǎn)，但仍落后于正常同齡小兒。常合并其他神經(jīng)系統(tǒng)異常，如智力低下、癲癇、斜視、弱視、眼球震顫、聽(tīng)覺(jué)異常、語(yǔ)言障礙等。根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙的性質(zhì)，腦癱分以下幾型。也可為混合型。

(一）痙攣型  是腦癱中最常見(jiàn)的類型。根據(jù)癱瘓部位又可分為痙攣性偏癱、雙癱和四肢癱。痙攣性偏癱患兒癱瘓側(cè)肢體自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少，上肢受累多較重，1歲前即可發(fā)現(xiàn)患側(cè)手運(yùn)動(dòng)功能異常，患兒遲至18～24個(gè)月時(shí)才能行走，且患側(cè)呈環(huán)形步態(tài)?；紓?cè)手及拇指指甲生長(zhǎng)遲滯,肢體顯著痙攣，跟腱攣縮可導(dǎo)致馬蹄內(nèi)翻畸形。多呈足尖著地行走，腱反射充進(jìn)，可有踝陣攣及Babinski征。手、足部背屈力弱。CT檢查可見(jiàn)偏癱對(duì)側(cè)大腦半球萎縮及側(cè)腦室擴(kuò)大。痙攣性雙癱常見(jiàn)于腦室周?chē)踪|(zhì)軟化，尤其是通過(guò)內(nèi)囊的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受損所致，患兒行走延遲，雙足呈馬蹄內(nèi)翻狀，步行時(shí)足尖著地。體檢可見(jiàn)雙下肢痙攣、腱反射亢進(jìn)、雙側(cè)踝陣攣和Babinski征陽(yáng)性。痙攣性四肢癱多有腦中央白質(zhì)區(qū)壞死、變性和囊性變等病理改變，是腦癱中最嚴(yán)重的類型。四肢運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受累，合并智力低下和驚厥者最多，可致吞咽困難和吸入性肺炎。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)四肢肌張力增高、痙攣，自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性。年長(zhǎng)兒膝和肘部常有屈曲性攣縮。本型患兒伴有語(yǔ)言發(fā)育障礙和視覺(jué)異常者甚多,有時(shí)也可伴有手足徐動(dòng)。

(二）手足徐動(dòng)型 多有肌張力降低、抬頭無(wú)力、喂哺困難，舌常伸出口外伴流涎。1歲后手足徐動(dòng)逐漸明顯，語(yǔ)言困難顯著，說(shuō)話時(shí)語(yǔ)句含糊，聲調(diào)調(diào)節(jié)也受累。通常無(wú)錐體束體征，驚厥亦不多見(jiàn)，多數(shù)患兒智力尚可。本型現(xiàn)已較少見(jiàn),可能與高膽紅素血癥患兒多能獲得及時(shí)治療有關(guān)。

(三）其他類型腦癱  其他類型如共濟(jì)失調(diào)型、強(qiáng)直型等腦癱均較少見(jiàn)。如同時(shí)具有兩種以上類型的臨床特征，為混合型。

少數(shù)患兒表現(xiàn)為肌張力低下，易與神經(jīng)肌肉病所致的肌弛緩相混，但可引出腱反射。本型常為嬰幼兒腦癱的暫時(shí)階段，以后大多轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動(dòng)型。

二、【問(wèn)題】智力低下的臨床表現(xiàn)及分度是什么？

【解答】智力低下的臨床表現(xiàn)及分度

一般依據(jù)IQ、適應(yīng)性行為缺陷將MR分為輕度、中度、重度和極重度四級(jí)。有時(shí)為了方便，將中度、重度、極重度統(tǒng)稱為重度。不同程度的智力低下主要表現(xiàn)如下：

1.輕度  IQ為50～70，早年發(fā)育較正常兒略遲緩,對(duì)周?chē)挛锶狈εd趣。做事或循規(guī)蹈矩，或動(dòng)作粗暴。言語(yǔ)發(fā)育略遲，分析能力差，認(rèn)識(shí)問(wèn)題膚淺。學(xué)習(xí)成績(jī)較差。通過(guò)特殊教育可獲得實(shí)踐技巧和實(shí)用的閱讀及計(jì)算能力。長(zhǎng)大后可做一般性家務(wù)勞動(dòng)和簡(jiǎn)單工作。依賴性強(qiáng)，不善于應(yīng)付外界的變化，易受他人的影響的支配。能在指導(dǎo)下適應(yīng)社會(huì)。

2.中度 IQ為35～49，發(fā)育較遲緩。語(yǔ)言發(fā)育不全，吐詞不清，詞匯貧乏,抽象概念不易建立。只能認(rèn)識(shí)事物的表面和片斷現(xiàn)象。閱讀和計(jì)算困難。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期教育和訓(xùn)練，可以學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單的手工。

3.重度  IQ為20～34，早年各方面發(fā)育遲緩。發(fā)音含糊，言語(yǔ)極少，自我表達(dá)能力極差。抽象概念缺乏，理解能力低下。情感幼稚。動(dòng)作十分笨拙。有一定的防衛(wèi)能力，能躲避明顯的危險(xiǎn)。經(jīng)過(guò)系統(tǒng)的習(xí)慣訓(xùn)練，可養(yǎng)成簡(jiǎn)單的生活和衛(wèi)生習(xí)慣，但生活需要他人照顧。長(zhǎng)大以后，可在監(jiān)督之下做些很簡(jiǎn)單的體力勞動(dòng)。

4.極重度  IQ低于20，對(duì)周?chē)磺胁焕斫?。缺乏語(yǔ)言功能。缺乏自我保護(hù)的本能，不能躲避危險(xiǎn)。感知覺(jué)明顯減退。手腳不靈活或終生不能行走。常伴多種殘疾。生活不能自理。

三、【問(wèn)題】重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)有哪些？

【解答】重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)

1.兒童型重癥肌無(wú)力 是本病最常見(jiàn)的臨床類型。發(fā)病年齡為2歲以后，多數(shù)于10歲左右起病。常見(jiàn)表現(xiàn)有:①上瞼下垂，多為雙側(cè)，但常不對(duì)稱。也可一側(cè)起病，或由一側(cè)發(fā)展至另一側(cè)，表現(xiàn)為眼裂減小，復(fù)視、弱視，或視物時(shí)頭部姿勢(shì)異常。癥狀晨輕暮重，休息或睡眠后緩解。囑重復(fù)睜閉眼動(dòng)作，10～20次后癥狀明顯加重，甚至完全不能睜眼。此即疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。②其他顱神經(jīng)支配的肌肉無(wú)力，可有眼球靜止位置異常及活動(dòng)受限，表情肌無(wú)力，咀嚼、吞咽困難，構(gòu)音障礙，飲水嗆咳，轉(zhuǎn)頸聳肩力弱等。③四肢、軀干肌肉無(wú)力，兒童較少見(jiàn)。表現(xiàn)為易疲勞，行走無(wú)力。常以近端肌肉受累為著,雙側(cè)基本對(duì)稱。癥狀輕重不一，重癥患兒被迫臥床，或因呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸衰竭。

2.新生兒一過(guò)性重癥肌無(wú)力  較少見(jiàn)。見(jiàn)于患重癥肌無(wú)力母親的子女。新生兒期發(fā)病。主要表現(xiàn)是哭聲低弱、喂養(yǎng)困難。多數(shù)有全身肌張力低下伴呼吸困難，若不及時(shí)治療可死于肺炎、肺不張等并發(fā)癥。少數(shù)患兒僅表現(xiàn)為眼瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)障礙。癥狀一般持續(xù)3～4周，個(gè)別可延長(zhǎng)至12周。輕癥可自愈，不需治療。重者需應(yīng)用抗膽堿酯酶類藥物治療，一般數(shù)周即可逐漸緩解。

3.先天性重癥肌無(wú)力  剛出生或生后不久即發(fā)病。母親無(wú)重癥肌無(wú)力病史。以眼外肌無(wú)力為主，偶伴全身肌肉輕度無(wú)力。眼外肌無(wú)力程度多不重，一般為對(duì)稱性，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，很少自然緩解。有時(shí)可伴面肌或吞咽力弱。

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