問題索引：

一、先天性梅毒的可以出現(xiàn)哪些臨床癥狀和表現(xiàn)？

二、小兒造血特點是什么？

三、鐵是如何代謝的？

具體解答：

一、先天性梅毒的可以出現(xiàn)哪些臨床癥狀和表現(xiàn)？

大多數(shù)患兒出生時無癥狀，于2～3周后逐漸出現(xiàn)。常見的癥狀有：①肝脾大；②皮膚黏膜損害：鼻炎為早期特征，于生后1周出現(xiàn)，可持續(xù)3個月之久，當鼻黏膜潰瘍累及鼻軟骨時形成“鞍鼻”，累及喉部引起聲嘶。皮疹常于生后2～3周出現(xiàn)，初為粉紅、紅色多行性斑丘疹，以后變?yōu)樽睾稚?，并有細小脫屑，掌、跖部還可見梅毒性天皰瘡。皮疹常見于口周、鼻翼和肛周，皮損數(shù)月后呈放射狀皸裂；③骨損害：多無臨床體征，少數(shù)因劇痛而致“假癱”，X線表現(xiàn)為骨、軟骨骨膜炎改變，上肢最易受累，且以單側為主；④全身淋巴結腫大；⑤血液系統(tǒng)：表現(xiàn)為貧血、白細胞減少或增多，血小板減少及Coombs試驗陰性的溶血性貧血；⑥其他：多為早產、小于胎齡兒；新生兒期中樞神經系統(tǒng)癥狀罕見，多在生后3～6個月時出現(xiàn)。

二、小兒造血特點是什么？

小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。

（一）胚胎期造血 先后在卵黃囊、肝和骨髓形成三個不同的造血期。

1.中胚葉造血期 在胚胎第3周至6周出現(xiàn)，主要是原始的有核紅細胞。

2.肝造血期 在胚胎第6周至第8周開始肝臟造血，并成為胎兒中期的主要造血部位，4至5個月達高峰，6個月后消退；肝造血先是產生有核紅細胞，以后產生粒細胞和巨核細胞。脾臟在第8周開始造血，先造紅細胞，稍后造粒細胞，5個月后脾臟造紅和粒細胞功能消退，以后成為終生造淋巴細胞器官。同期胸腺和淋巴結開始有造淋巴細胞功能。

3.骨髓造血期 胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第4個月才開始，第6個月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為唯一的造血場所。

（二）生后造血

1.骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。兒童期脂肪組織（黃髓）逐漸代替長骨中的造血組織，年長兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨等扁骨，但黃髓仍有潛在的造血功能，當需要增加造血時，它可轉變?yōu)榧t髓而恢復造血功能。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力甚少，如果需要增加造血，就會出現(xiàn)髓外造血。

2.骨髓外造血 在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝大，同時可出現(xiàn)脾和淋巴結的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血矯正后即恢復正常。

三、鐵是如何代謝的？

（一）人體總鐵含量及其分布  正常成人男性約為50mg/kg，女性約為35mg/kg，新生兒約為75mg/kg?？傝F量的60％～70％存在于血紅蛋白和肌紅蛋白中，約30％。以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于肝、脾和骨髓中，極少量存在于含鐵酶（如各種細胞色素酶、琥珀酸脫氫酶等）及血中。

（二）鐵的來源  主要來自食物中攝取鐵和衰老的紅細胞破壞釋放的鐵，后者幾乎全部被再利用。

（三）鐵的吸收和運轉  食物中的鐵主要在十二指腸和空腸上部被吸收。腸黏膜細胞對鐵的吸收有調節(jié)作用，當體內貯鐵充足或造血功能減退時鐵吸收減少，在缺鐵和造血功能增強時鐵吸收增多。

食物中鐵吸收率的高低與鐵的攝入量密切相關。肉類、魚類、肝臟等動物性食物中的鐵屬于血紅素鐵，吸收率較高；人乳中鐵50％可被吸收，而牛乳中鐵吸收率約為10％。植物性食物中的鐵屬非血紅素鐵，吸收率甚低，且易受腸腔內其他因素的影響。維生素C、果糖、氨基酸等還原物質能使Fe3+變成Fe2+，有利于鐵的吸收；而磷酸、草酸等則與鐵形成不溶性鐵鹽，難于吸收；植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶更可抑制鐵的吸收。

無論是從腸道吸收的鐵或是紅細胞破壞釋放的鐵均需由轉鐵蛋白進行運輸。在正常情況下，血漿中的轉鐵蛋白僅1/3與鐵結合，此結合的鐵稱為血清鐵；其余2/3仍具有與鐵結合的能力，在體外加入一定量的鐵便可使其成為飽和狀態(tài)，其所加的鐵量即為未飽和鐵結合力。血清鐵與未飽和鐵結合力之和稱為血清總鐵結合力（TIBC）。血清鐵在總鐵結合力中所占百分比稱轉鐵蛋白飽和度（TS）。

（四）鐵的貯存與利用  鐵在體內以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存。鐵到達骨髓造血組織后即進入幼紅細胞，在線粒體中與原卟啉結合形成血紅素，后者再與珠蛋白結合形成血紅蛋白。

（五）鐵的需要量和排泄量  正常人每日鐵的排泄量相對恒定，約為1mg，主要由膽汁、尿、汗和脫落的黏膜細胞排出。小兒由于不斷生長發(fā)育，每日自飲食中攝入較多量的鐵以滿足生長發(fā)育的需要和補充排泄量：成熟兒自生后4個月至3歲每天約需鐵1mg/kg；早產兒需鐵量較多，約為2mg/kg；各年齡小兒每天攝入總量不宜超過15mg。

（六）胎兒和兒童期鐵代謝的特點

1．胎兒期鐵代謝特點 胎兒通過胎盤從母體獲得鐵，以孕期后3個月獲鐵量最多，平均每日可從母體獲得4mg鐵，故足月新生兒從母體所獲鐵量足夠其生后4～5個月之用，而未成熟兒則容易發(fā)生缺鐵。孕母嚴重缺鐵可影響對胎兒的鐵供應。

2．嬰兒和兒童鐵代謝的特點 足月新生兒貯存的鐵一般能滿足4個月之需，生后“生理性溶血”釋放的鐵較多，隨后“生理性貧血”期造血相對低下，故嬰兒早期不易發(fā)生缺鐵。但早產兒從母體獲取的鐵較少，生長發(fā)育快，容易早期即發(fā)生缺鐵。4個月齡以后，從母體獲取的鐵逐漸耗盡，加上生長發(fā)育快速，造血活躍，對膳食鐵的需要增加，而嬰兒的主食人乳和牛乳含鐵量均很低，難以滿足需要，貯存鐵耗竭后即發(fā)生缺鐵。故6個月～2歲小兒缺鐵的發(fā)生率高。

兒童期缺鐵主要原因為：食物搭配不合理，鐵吸收受抑制；鉤蟲、蟯蟲感染的隱性失血；性成熟期生長發(fā)育加快對鐵的需要增加，初潮以后少女月經過多失鐵也可成為缺鐵原因。

兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2020年第34期（word版下載）

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