問題索引：

一、【問題】溶血尿毒綜合征的病因、發(fā)病機制是什么？

二、【問題】溶血尿毒綜合征臨床表現(xiàn)是什么？

三、【問題】溶血尿毒綜合征實驗室檢查是什么？

四、【問題】溶血尿毒綜合征診斷和鑒別診斷是什么？

五、【問題】溶血尿毒綜合征治療和預(yù)后是什么？

具體解答：

一、【問題】溶血尿毒綜合征的病因、發(fā)病機制是什么？

【解答】病因、發(fā)病機制

溶血尿毒綜合征是以微血管溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為主要表現(xiàn)的綜合征，為小兒時期（尤其是嬰幼兒）急性腎衰竭的常見病因。

在小兒時期依病因、臨床表現(xiàn)常分為兩種，即腹瀉后HUS（又常稱之典型HUS）和無腹瀉HUS（又常稱之為非典型HUS）。小兒時期大多屬D+HUS。

D+HUS與感染有關(guān)，特別是與能產(chǎn)生志賀菌樣毒素的大腸桿菌O157：H7、志賀痢疾桿菌有關(guān)，也可由其他細菌（如肺炎球菌、傷寒桿菌等）、病毒引起。D-HUS則與遺傳、H因子缺乏等因素有關(guān)。

發(fā)病機制的主要環(huán)節(jié)是血管內(nèi)皮的損傷（SLT與內(nèi)皮細胞表面受體Gb3結(jié)合后致成細胞損傷）繼之于損傷處血小板聚集、微血栓形成，引發(fā)了主要由血小板消耗而致的血小板減少和血管內(nèi)紅細胞破壞的溶血性貧血。腎臟尤其是皮質(zhì)，其血管內(nèi)皮富含Gb3。受累后腎局部上述之血栓性微血管病是造成急性腎衰竭的主要機制。

二、【問題】溶血尿毒綜合征臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】臨床表現(xiàn)

D+HUS以嬰幼兒多見，夏季較多見，偶有小流行。常呈以下臨床過程：前驅(qū)病期胃腸炎表現(xiàn)，即腹瀉（水樣便或血水樣便）、腹痛、嘔吐、發(fā)熱，病程數(shù)日。也有少數(shù)以呼吸道感染作為前驅(qū)病。于前驅(qū)病5～10天后突發(fā)蒼白，可有輕度黃疸、皮膚黏膜出血，尿色改變（血尿、醬油色尿）進而水腫高血壓尿量減少，部分患兒發(fā)展至少尿、無尿。嚴(yán)重病例發(fā)生神經(jīng)系癥狀（抽搐、昏迷）。

三、【問題】溶血尿毒綜合征實驗室檢查是什么？

【解答】實驗室檢查

1.血常規(guī) 紅細胞和血紅蛋白減少，一般呈中至重度貧血。網(wǎng)織紅細胞增多。末梢血片可見形態(tài)異常的破碎紅細胞（盔甲形、三角形、芒刺形等血小板減少）。白細胞計數(shù)多升高，以中性粒細胞為主。

2.尿檢一般有輕至中度蛋白尿、血尿及和管型尿。

3.血生化及腎功能 有程度不等的腎功能減退，直至急性腎衰竭的改變。

4.大便常規(guī)檢查及致病菌培養(yǎng)及分型 對有腹瀉的HUS患兒均應(yīng)進行大便培養(yǎng)，檢測有無致病菌，如大腸桿菌，并進行分型。

5.其他 Coombs試驗陰性，血中乳酸脫氫酶常增高。此外應(yīng)進行補體檢查。

6.腎臟病理檢查 為血栓性微血管病的改變。血管內(nèi)皮細胞腫脹，內(nèi)皮下區(qū)增寬，有纖維素樣物質(zhì)和脂質(zhì)沉積，甚至呈節(jié)段的假雙軌樣改變。小動脈有微血栓形成，腎皮質(zhì)有點狀缺血壞死。免疫熒光有非特異的IgM和C3沉積。

四、【問題】溶血尿毒綜合征診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】診斷和鑒別診斷

根據(jù)腹瀉為前驅(qū)病史，出現(xiàn)微血管性溶血性貧血，血小板減少，急性腎功能減退及相應(yīng)的實驗室所見即可作出診斷。

需與兼有腎損害及血小板減少的全身性疾病鑒別，如血栓性血小板減少性紫癜（即TTP，多見于成人、年長兒，中樞神經(jīng)系損傷較多且嚴(yán)重）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝豆?fàn)詈俗冃缘取?

需與D-HUS鑒別，詳細詢問家族史、藥物應(yīng)用史（如環(huán)孢霉素、FK-506）并測血中C3、H+。

五、【問題】溶血尿毒綜合征治療和預(yù)后是什么？

本病應(yīng)給予綜合治療。積極治療急性腎衰竭，部分患兒需行透析治療

1.糾正貧血 血紅蛋白低于60g/L應(yīng)給予輸血，最好應(yīng)用新鮮洗滌紅細胞。每次2.5～5.0ml/kg緩慢輸注。一般不主張輸注血小板。

控制高血壓，改善微循環(huán)。

2.輸注新鮮冰凍血漿、血漿置換用于重癥。

3.以下三個問題目前看法尚不一致。

一是對D+HUS是否給予抗菌藥物的問題：因大腸桿菌0157：H7感染時應(yīng)用抗生素是否會導(dǎo)致腸毒素釋放，誘發(fā)HUS各家看法尚不一致，但也有報道及時控制感染有助于防止HUS。臨床上尚需視腸道感染輕重而定，但應(yīng)注意選用腎毒性小的藥物。

二是抗凝藥物的應(yīng)用:本病有微血栓形成又兼有血小板減少，抗凝藥物的應(yīng)用常不易掌握，目前多數(shù)學(xué)者同意病程早期高凝狀態(tài)時在密切觀察下可給予肝素和抗血小板聚集藥物。

三是有關(guān)腎上腺糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用問題：因有加重高凝狀態(tài)的可能，故多不主張常規(guī)應(yīng)用，但近年也有報道對溶血嚴(yán)重者，仍可短期應(yīng)用，有助于緩解溶血。

經(jīng)上述治療，急期緩解者，也應(yīng)加強隨訪，因部分患兒有復(fù)發(fā)。對仍遺有尿改變及血壓高者還可能緩慢進展至慢性腎功能減退，需給予處理。

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