問題索引：

一、【問題】腎小球腎炎的分類及臨床表現(xiàn)是什么？

二、【問題】腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？

三、【問題】急性腎小球腎炎的發(fā)病原因及臨床表現(xiàn)是什么？

具體解答：

一、【問題】腎小球腎炎的分類及臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】腎小球腎炎的分類及臨床表現(xiàn)

1.急性腎小球腎炎 急性起病，多有前驅(qū)感染；以血尿為主，伴不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程多在1年內(nèi)。可分為：

（1）急性鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染的血清學(xué)證據(jù)，起病6～8周內(nèi)有血補(bǔ)體低下。

（2）非鏈球菌感染后腎小球腎炎

2.急進(jìn)性腎小球腎炎 起病急，有尿改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫，并常有持續(xù)性少尿或無尿。進(jìn)行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施，預(yù)后嚴(yán)重。

3.遷延性腎小球腎炎 有明確急性腎炎病史，血尿和（或）蛋白尿遷延達(dá)1年以上；或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓。

4.慢性腎小球腎炎 病程超過1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。

二、【問題】腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？

【解答】診斷標(biāo)準(zhǔn)大量蛋白尿（尿蛋白＋＋＋～＋＋＋＋，1周內(nèi)3次，24小時尿蛋白定量≥50mg/kg）；血漿白蛋白低于30g/L；血漿膽固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水腫。

以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。

（1）依臨床表現(xiàn)分為兩型：

①單純型NS；

②腎炎型NS.凡具有以下四項之一或多項者屬于腎炎型NS：

①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查紅細(xì)胞≥10個/高倍視野，并證實為腎小球源性血尿者。

②反復(fù)或持續(xù)高血壓，并除外使用糖皮質(zhì)激素所致。學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg.

③腎功能不全并排除由于血容量不足等所致。

④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

（2）按糖皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分為：激素敏感型NS：以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白陰轉(zhuǎn)者；激素耐藥型NS：以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者；激素依賴型NS：對激素敏感；但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者。

【注】NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽＞2周。

頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)≥2次，或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。

三、【問題】急性腎小球腎炎的病因、病理及臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】病因、病理及臨床表現(xiàn)急性腎小球腎炎常簡稱急性腎炎，廣義上包括了一組以急性起病、表現(xiàn)為血尿、高血壓、水腫并常伴尿量減少、腎小球濾過率減低為特點的腎小球疾病，故亦常稱急性腎炎綜合征。在小兒時期絕大多數(shù)為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎。

本病為兒科最常見的腎小球疾病，居我國小兒泌尿系疾病住院患兒的首位。

病因和發(fā)病機(jī)制：本病是由A族β溶血性鏈球菌感染后引起的免疫性腎小球腎炎。

鏈球菌中僅部分“致腎炎菌株”感染后才引發(fā)腎炎；繼于呼吸道、咽部感染者常由2、49、50、55、60型引起；繼于皮膚感染者常由1、3、4、12、25、49型引起。

上述鏈球菌本身的某些成分或代謝產(chǎn)物作為抗原，引發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)，主要是通過形成抗原-抗體免疫復(fù)合物（循環(huán)免疫復(fù)合物或原位復(fù)合物），此復(fù)合物激活補(bǔ)體而于腎小球局部致成免疫損傷而發(fā)??；此外細(xì)胞免疫自家免疫也可能參與發(fā)病。

病理：大體觀察雙腎明顯腫大，光鏡下腎小球是彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎病變。即腎小球內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生，早期（發(fā)病6周內(nèi)）還可見白細(xì)胞浸潤。電鏡下除上述增生浸潤病變外，在腎小球基膜上皮側(cè)有散在的圓頂狀電子致密物沉積物，即本病特征性的“駝峰”。免疫熒光檢査，急性期見IgG，C3腎小球基膜及系膜區(qū)顆粒狀沉積，有時還伴IgM和IgA，此多見于重度蛋白尿者。

臨床表現(xiàn)：急性腎炎發(fā)病前多有呼吸道或皮膚的鏈球菌前驅(qū)感染史，然后經(jīng)1～3周無癥狀間歇期而發(fā)病。間歇期長短與前驅(qū)感染部位有關(guān)；呼吸道感染者6～12天，皮膚感染者14～28天。

1.典型病例急性起病，主要表現(xiàn)為血尿、水腫、血壓高和程度不等的腎功能受累。50%～70%患兒為肉眼血尿，持續(xù)1～2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿。蛋白尿程度不一，僅少數(shù)達(dá)腎病水平蛋白尿。70%患兒有非可凹性水腫，通常僅累及眼瞼，顏面，偶及全身。30%～80%有血壓增高，主因水鈉潴留、血容量過大而致。常有尿量減少，但真正達(dá)少尿者不多。大部分患兒2～4周利尿消腫，血壓也同時恢復(fù)。在急期可伴全身非特異癥狀，如乏力、頭痛、食欲減退，小兒可訴腹痛、惡心、嘔吐、腰痛。

2.輕癥則臨床癥狀不明顯，僅表現(xiàn)為鏡下血尿。重癥則可呈急進(jìn)性腎炎樣過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。

3.近年還注意到以下幾種非典型表現(xiàn)

（1）亞臨床病例：即無臨床表現(xiàn)的病例，此多見于致腎炎鏈球菌菌株感染患兒的密切接觸者。臨床無癥狀，但呈現(xiàn)血補(bǔ)體下降或輕度尿改變，或二者兼具。腎組織學(xué)檢査有輕度局灶增生病變或彌漫性典型病變。此種雖無癥狀，但對流行病學(xué)有意義。

（2）腎外癥狀性腎炎：臨床有水腫、高血壓，甚至發(fā)生高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血狀態(tài)，但同時尿檢無明顯改變；或僅輕微改變，但血中補(bǔ)體于6～8周內(nèi)呈典型的下降繼而恢復(fù)的過程。此種易于誤診。

（3）尿中蛋白排出突出：水腫明顯，血中白蛋白下降，臨床呈腎病樣表現(xiàn)，可占小兒急性腎炎中的5%，在成人中更為多見。其恢復(fù)過程也較典型表現(xiàn)者遲緩，少數(shù)進(jìn)入慢性腎炎過程。

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