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    醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)兒科主治醫(yī)師:《答疑周刊》2022年第58期

    晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥為臨床上較為嚴重的疾病,若發(fā)現(xiàn)較早及時補充維生素K則很容易糾正,若發(fā)現(xiàn)晚,出現(xiàn)顱內(nèi)出血則預(yù)后不良,所以大家需警惕該病的發(fā)生,本期帶大家梳理相關(guān)內(nèi)容。

    問題索引:

    1.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的病因?

    2.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的臨床表現(xiàn)?

    3.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的診療?

    具體解答:

    1.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的病因?

    下列各項關(guān)于晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥病因描述不正確的是

    A.長期應(yīng)用營養(yǎng)液,可致維生素K缺乏

    B.嬰兒由慢性腹瀉、潰瘍性結(jié)腸炎、腸切除、囊性纖維化等疾病引起的小兒腸道吸收不良,造成維生素K吸收障礙

    C.維生素K經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)運不足,胎兒臍血中維生素K缺乏

    D.新生兒腸道內(nèi)無細菌,維生素K合成少

    E.母乳中維生素含量低

    【答案】A

    【解析】晩發(fā)性維生素K缺乏出血癥病因:維生素K通過胎盤量較少,故胎兒肝內(nèi)儲存低。新生兒出[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]生時腸道無細菌,維生素K合成減少。母乳中維生素K含量低(15μg/L)。嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉者,影響維生素K的吸收。長期使用廣譜抗生素。

    2.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的臨床表現(xiàn)?

    3個月小兒,單純母乳喂養(yǎng),因咳嗽1天,驚厥1次就診。查體:T 38℃,嗜睡狀,面色蒼白,前囟膨隆,張力高,四肢肌張力陣發(fā)性增高,院外查Hb 70g/L,采血部位仍有滲血,入院后應(yīng)首先做以下哪項檢查幫助明確診斷

    A.腦電圖

    B.頭顱CT

    C.胸片

    D.電解質(zhì)

    E.腦脊液

    【答案】B

    【解析】單純母乳喂養(yǎng)兒可出現(xiàn)晚發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥,在臨床上表現(xiàn)為出血傾向,嚴重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血,引起驚厥、顱內(nèi)壓增高、意識改變等腦病表現(xiàn),頭顱CT可確診。晩發(fā)性維生素K缺乏出血臨床表現(xiàn):輕癥表現(xiàn)為皮膚注射或抽血部位出血、鼻出血或少[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]量胃腸道出血。重癥呈急性或亞急性顱內(nèi)出血,出血部位以蛛網(wǎng)膜下腔、硬腦膜下或硬腦膜外多見,腦實質(zhì)和腦室內(nèi)出血少見。臨床表現(xiàn)為煩躁不安、腦性尖叫、陣發(fā)性發(fā)紺、雙眼凝視;出血量多時有顱內(nèi)高壓,如前囟緊張隆起、抽搐、昏迷及瞳孔改變。此外,尚可伴有貧血、低熱、黃疸和肝脾大。

    3.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的診療?

    5個月女嬰,生后以母乳喂養(yǎng),突然發(fā)生蒼白、嘔吐、嗜睡1天,近8小時來抽搐、昏迷。體檢:神志不清,呼吸不規(guī)則,口唇淡白,面似紙色,雙眼凝視,前囟飽滿,頸有抵抗。血紅蛋白45g/L,紅細胞數(shù)1.8×1012/L,白細胞數(shù)12×109/L,中性粒細胞0.54,淋巴細胞0.46,血小板140×109/L。下列有關(guān)本病例的描述,其中正確的是

    A.先天凝血因子缺乏導(dǎo)致發(fā)生出血傾向

    B.突發(fā)性溶血性貧血致腦水腫

    C.顱腦做B型超聲波檢查可確診本病

    D.應(yīng)用維生素K后1~2天內(nèi)出血傾向消失

    E.凝血因子Ⅷ濃度低下

    【答案】D

    【解析】患者抽搐、昏迷,雙眼凝視,前囟飽滿,考慮顱內(nèi)出血,母乳中維生素K含量低,母乳喂養(yǎng)出現(xiàn)顱內(nèi)出血考[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]慮為維生素K缺乏引起,補充維生素K后可迅速改善出血癥狀。晩發(fā)性維生素K缺乏出血治療:患兒有出血現(xiàn)象時,應(yīng)立即靜脈注射維生素K11mg,可迅速改善出血癥狀;重癥者則靜注維生素K1 5~10mg;胃腸出血時應(yīng)暫禁食,靜脈補充營養(yǎng);有顱內(nèi)壓增高者應(yīng)靜注地塞米松,每次0.5~1mg/kg,并可酌情使用小劑量甘露醇。

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