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    兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2020年第44期

    2020-06-24 11:45 醫(yī)學教育網(wǎng)
    |

    問題索引:

    一、小兒溶血性貧血的臨床表現(xiàn)?

    二、血管內(nèi)溶血和血管外溶血的區(qū)別?

    三、血友病特點?

    具體解答:

    一、小兒溶血性貧血的臨床表現(xiàn)?

    急性溶血性貧血

    急性起病,全身不適

    寒顫、高熱、頭痛、腰背四肢酸痛及腹痛

    伴惡心、嘔吐、腹瀉

    同時出現(xiàn)貧血、黃疸、尿色棕紅(血紅蛋白尿)

    急性溶血性貧血(嚴重)    

    ①呼吸急促,心率增快,煩躁不安

    ②急性心功能不全或休克

    ③急性腎衰竭

    ④彌散性血管內(nèi)凝血

    ⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,如昏迷、膽紅素腦?。ㄐ律鷥涸缙冢?

    慢性先天性溶血性貧血

    起病緩慢

    主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾大

    可為輕、中度貧血,亦可重度貧血需要定期輸血

    黃疸輕重不等,多數(shù)表現(xiàn)較輕微黃疸;黃疸多呈間歇性,少數(shù)表現(xiàn)持續(xù)性黃疸

    除鐮狀細胞貧血外,脾大是先天性溶血性貧血的典型表現(xiàn),常呈輕到中度腫大,亦可見巨脾;多伴肝大

    慢性先天性溶血性貧血(危象)

    溶血危象

    ①出現(xiàn)貧血、黃疸加重

    ②伴有發(fā)熱、腹痛、疲倦等癥狀,脾臟可有觸痛

    ③一般持續(xù)7~14天可自然緩解

    再生障礙危象

    ①出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、軟弱

    ②貧血迅速加重,而黃疸不加重或較原來減輕

    ③再障危象為一過性,一般經(jīng)6~12天可自然緩解

    二、血管內(nèi)溶血和血管外溶血的區(qū)別?

    血管內(nèi)溶血

    血管外溶血

    病程

    病因

    獲得性溶血性貧血(如同種免疫性溶血、蠶豆?。?/span>

    先天性遺傳性溶血性貧血(如遺傳性球形細胞增多癥)

    溶血場所

    紅細胞在血管內(nèi)破壞

    紅細胞在單核巨噬細胞系統(tǒng)中破壞

    貧血程度

    +++

    +/溶血危象時+++

    黃疸

    +~+++

    +/溶血危象時明顯

    肝、脾大

    ±~++

    +++

    血紅蛋白尿

    常見

    三、血友病特點?

    1.病因及發(fā)病機制

    血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病。

    血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳,男女均可發(fā)病或傳遞疾病。

    ①血友病A即因子Ⅷ缺乏癥;

    ②血友病B即因子Ⅸ缺乏癥;

    ③血友病C即因子Ⅺ缺乏癥。

    其共同特點為終身輕微損傷后發(fā)生長時間出血。

    2.實驗室檢查

    血友病A、B、C實驗室檢查的共同特點是:

    ①凝血時間延長(輕型者正常);

    ②凝血酶原消耗不良;

    ③活化部分凝血活酶時間延長;

    ④凝血活酶生成試驗異常。

    出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。

    當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時,為了進一步鑒別3種血友病,可做糾正試驗(表)。

    患者血漿加入

    血友病甲

    血友病乙

    血友病丙

    正常血漿

    糾正

    糾正

    糾正

    正常血清

    不能糾正

    糾正

    糾正

    經(jīng)硫酸鋇吸附正常人血漿

    糾正

    不能糾正

    糾正

    兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2020年第44期(word版下載)

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