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    血友病的典型臨床表現(xiàn)

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    臨床主要表現(xiàn)為出血,出血輕重與血友病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān),且缺乏程度與出血輕重呈正相關(guān)。血友病A和B大多在2歲時發(fā)病,血友病A出血較重,B出血較輕醫(yī)學(xué),教育網(wǎng)收集整理。

    1.血友病出血具備下列特征:

    ①出生即有,伴隨終身;

    ②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;

    ③負(fù)重關(guān)節(jié)(如膝、踝關(guān)節(jié)等)反復(fù)出血甚為突出,最終可致關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、畸形,可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(稱血友病關(guān)節(jié))。

    ④創(chuàng)傷或手術(shù)后出血。

    2.皮膚紫癜極罕見:

    重型病人可發(fā)生嘔血、咯血、甚至顱內(nèi)出血(致死原因之一);血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮;壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫;口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。

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