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    糖原累積病的護(hù)理-護(hù)師考試

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    (一)常見護(hù)理診斷

    1.活動(dòng)無耐力。與肝、腎組織細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶導(dǎo)致低血糖有關(guān)。

    2.成長發(fā)展改變。與糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝障礙有關(guān)。

    3.有感染的危險(xiǎn)。與免疫力低下有關(guān)。

    4.有受傷的危險(xiǎn)。與骨質(zhì)疏松和低血糖有關(guān)。

    (二)護(hù)理措施

    1.合理飲食,防止低血糖。給予較高蛋白質(zhì)、較低脂肪、豐富維生素,但總熱量不宜過高的食物。各種谷類、瘦肉、蛋、魚禽和蔬菜等為常選食物;各種濃縮甜食、糕點(diǎn)、果汁等糖類為忌選食物。平時(shí)應(yīng)少量多餐,在主餐之間和夜間均應(yīng)加1~2次淀粉類食品。根據(jù)不同年齡和血糖濃度及時(shí)調(diào)整食物種類,保證必要營養(yǎng)物質(zhì)供給。避免劇烈活動(dòng),減少體力消耗,防止低血糖。

    2.預(yù)防酸中毒。低脂肪食品可減少酮體與血脂的產(chǎn)生,防止酸中毒發(fā)生。因患兒有高乳酸血癥,故糾正酸中毒常用碳酸氫鈉治療,禁用乳酸鈉,用藥時(shí)劑量準(zhǔn)確,嚴(yán)防外溢而引起組織壞死。

    3.心理護(hù)理。做好患兒的心理護(hù)理,增強(qiáng)心理承受能力,正確對(duì)待生長發(fā)育的改變。

    4.預(yù)防感染。教導(dǎo)家長給予患兒適度鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì);避免患兒與感染者接觸,一旦發(fā)現(xiàn)患兒有感染跡象時(shí)及時(shí)給予治療,以免感染誘發(fā)低血糖癥和酸中毒。

    5.注意安全。避免墜床,會(huì)行走患兒應(yīng)避免奔跑、摔跤,以免骨折。避免各種創(chuàng)傷引起的出血。

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