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    【兒科護(hù)理學(xué)】法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)及診斷依據(jù)

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    法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病,臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫,有些在生后不久即有青紫。青紫常見(jiàn)于唇、球結(jié)合膜、口腔黏膜、耳垂、指(趾)等處明顯。由于血氧含量下降,稍一活動(dòng),如吃奶、哭鬧、活動(dòng)等,即可出現(xiàn)氣急和青紫加重?;純憾嘤卸拙岚Y狀,每于行走或活動(dòng)時(shí)因氣急而主動(dòng)下蹲片刻。由于患兒長(zhǎng)期缺氧,致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也增生肥大,隨后指(趾)末端膨大如鼓槌狀,稱為杵狀指(趾)。少數(shù)患兒由于腦缺氧可有頭暈、頭痛。嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難。嚴(yán)重者可引起突然暈厥、抽搐,這是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一過(guò)性肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重所致,稱腦缺氧發(fā)作。此外,可因紅細(xì)胞增加,血液黏稠度高,血流變慢可引起腦血栓,若為細(xì)菌性血栓,則易形成腦膿腫。

    體檢:患兒體格發(fā)育落后,心前區(qū)可隆起,胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音,一般以第3肋間最響,其程度取決于肺動(dòng)脈狹窄程度。狹窄重,流經(jīng)肺動(dòng)脈的血液少,雜音則輕而短。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。

    【例題】4歲男孩,嬰兒期開(kāi)始發(fā)現(xiàn)紫紺,逐漸加重,有昏厥及抽搐史。查體:胸骨左緣第3肋間有Ⅱ級(jí)收縮期雜音,P2減弱,有杵狀指。最可能的診斷是?

    A.房間隔缺損

    B.室間隔缺損

    C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

    D.法洛四聯(lián)癥

    E.肺動(dòng)脈狹窄

    【答案及解析】本題選D

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