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    支氣管擴(kuò)張癥病人的病因分析與臨床表現(xiàn)

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    (一)病因及發(fā)病機(jī)制 

    支氣管擴(kuò)張癥的病因有先天性和繼發(fā)性。

    1、大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥由于支氣管、肺組織感染和支氣管阻塞所引起。病因以嬰幼兒期的麻百日咳、支氣管肺炎最為常見(jiàn)。肺結(jié)核、重癥肺炎、COPD等也可引起。反復(fù)或嚴(yán)重的感染損傷本后管各層組織,尤其平滑肌和彈力纖維,削弱了管壁的支撐作用,在咳嗽時(shí)管內(nèi)壓力增高及呼吸時(shí)吐胸腔內(nèi)壓的牽引下,逐漸形成支氣管擴(kuò)張癥。病原菌多為流感嗜血桿菌、肺炎球菌和卡他莫拉菌,嚴(yán)重者多為銅綠假單胞菌。

    2、先天性支氣管發(fā)育缺損和遺傳因素,也可形成支氣管擴(kuò)張癥??赡芘c軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差有關(guān)。部分遺傳性a-抗胰蛋白酶缺乏者也可伴有支氣管擴(kuò)張癥。

    (二)臨床表現(xiàn) 

    多數(shù)患者多于青年、幼年期發(fā)病,病程呈慢性過(guò)程。常在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史,以后伴有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。

    1、癥狀

    (1)慢性咳嗽、咳大量膿痰,與體位有關(guān),常在晨起和夜間臥床時(shí)加重,痰量每日可達(dá)數(shù)百毫升,痰液靜置后可分三層:上層為泡沫、中層為黏液、下層為膿性物和壞死組織,伴有厭氧菌感染時(shí)痰液惡臭。

    (2)約50%~70%的病人有不同程度的反復(fù)咯血,從痰中帶血到大量咯血,咯血量與病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致。部分病人以反復(fù)咯血為唯一癥狀,臨床稱之為“干性支氣管擴(kuò)張癥”。

    (3)繼發(fā)肺部感染特點(diǎn)是同一部位反復(fù)發(fā)生肺炎。(4)可出現(xiàn)發(fā)熱、食欲下降、乏力、消瘦等全身癥狀。兒童可影響發(fā)育。

    2、體征 

    早期或干性支氣管擴(kuò)張癥可無(wú)陽(yáng)性肺部體征。繼發(fā)感染時(shí)可在病變部位聽(tīng)到局限性、固定性濕噦音,有時(shí)可聞及哮鳴音,部分病人伴有杵狀指(趾)。

    (三)輔助檢查

    1、X線檢查 

    可見(jiàn)一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理增多或增粗,典型者可見(jiàn)不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影,感染時(shí)陰影內(nèi)可有液平面。高分辨率CT檢查可顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊性改變,目前已是主要診斷方法。

    2、纖維支氣管鏡檢查 

    有助于鑒別管腔內(nèi)異物、腫瘤或其他阻塞性因素引起的支氣管擴(kuò)張址;還可進(jìn)行活檢、局部灌洗等,進(jìn)而做細(xì)菌學(xué)和細(xì)胞學(xué)檢查。

    (四)治療原則

    1、控制感染

    急性感染時(shí)應(yīng)根據(jù)癥狀、體征、痰液性狀,必要時(shí)根據(jù)痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)選用臺(tái)適抗生素。常用阿莫西林、環(huán)丙沙星或頭孢類抗生素口服,或青霉素肌內(nèi)注射,每日2次。重癥者,尤其是假單胞菌咸染者,常需第三代頭孢菌素加氨基糖苷類藥聯(lián)合靜脈用藥。如有厭氧菌混合感染,加用甲硝唑或替硝唑等。

    2、痰液引流 

    同樣是重要治療,它可保持氣道通暢,減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。常用復(fù)方甘草合劑10ml 或鹽酸氨溴索30mg、溴已新16mg, 每日3次,口服。

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