Wegener肉芽腫病是一種少見病，具有以下特點：①小血管急性壞死性脈管炎，可累有各器官的血管，以呼吸道、腎、脾最常受累。表現(xiàn)為小動脈、小靜脈管 壁的纖維素樣壞死，伴彌漫性中性和嗜酸性粒細胞浸潤；②呼吸道肉芽腫性壞死性病變，可累及口、鼻腔、鼻旁竇、喉、氣管、支氣管和肺。病變?yōu)橛纱罅糠e集的單 核巨噬細胞、淋巴細胞以及少量多核巨細胞、類上皮細胞、纖維母細胞組成的肉芽腫，中央可陷于成片凝固性壞死。肉眼常形成明顯的腫塊，表面則因壞死潰破而有 潰瘍形成；③壞死性腎小球腎炎，表現(xiàn)為在局灶性或彌漫增生性腎小球腎炎的基礎(chǔ)上，有節(jié)段性毛細血管袢的纖維素樣壞死，血栓形成，如未經(jīng)治療可發(fā)展為快速進 行性腎炎，病程兇險，出現(xiàn)進行性腎功能衰竭。

本病的病因不明，由于有明顯的血管炎，并于局部可檢得免疫球蛋白和補體，提示其發(fā)病與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。但呼吸道出現(xiàn)的肉芽腫和壞死性病變，又提示可能與Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，臨床上應(yīng)用細胞毒藥物大多能使本病緩解。