醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技士《答疑周刊》2015年5期：

【問題】為什么ABO血型鑒定要加O型血清？

ABO血型系統(tǒng)主要是根據(jù)人類紅細(xì)胞表面所含凝集原(即血型抗原，有A、B、H三種)的不同而命名的。ABO血型鑒定，即指ABH血型抗原的檢測。紅細(xì)胞含A抗原的叫A型，含B抗原的叫B型，含A和B抗原的叫AB型；不含A、B抗原，而含H抗原的稱O型。A型人血清中只含抗B抗體；B型血清中只含抗A抗體；AB型血清中抗A和抗B抗體都沒有；而O型血清中抗A和抗B抗體都有。采用標(biāo)準(zhǔn)的抗A及抗B血清以鑒定被檢者紅細(xì)胞上的抗原(直接試驗(yàn))；同時用標(biāo)準(zhǔn)的A型及B型紅細(xì)胞鑒定被檢者血清中的抗體(反轉(zhuǎn)試驗(yàn))。只有被檢者紅細(xì)胞上的抗原鑒別和血清中的抗體鑒別所得出的結(jié)果完全符合時才能肯定具血型類別。因此ABO血型鑒定要加O型血清。

【問題】請問Rh陽性就是與D抗體的血清發(fā)生凝集？就不是熊貓血？

凡是人體血液紅細(xì)胞上有Rh抗原（又稱D抗原）的，稱為Rh陽性。Rh陽性血型在我國漢族及大多數(shù)民族人中約占99.7%，個別少數(shù)民族約為90%。在國外的一些民族中，Rh陽性血型的人約為85%，在我國，RH陰性血型只占千分之三到四，RH陰性A型、B型、O型、AB型的比例是3：3：3：1。

RH陰性者不能接受RH陽性者血液，因?yàn)镽H陽性血液中的抗原將刺激RH陰性人體產(chǎn)生RH抗體。如果再次輸入RH陽性血液，即可導(dǎo)致溶血性輸血反應(yīng)。但是，RH陽性者可以接受RH陰性者的血液。

【問題】鐵幼粒細(xì)胞性貧血和鐵粒幼細(xì)胞性貧血有什么不同？

鐵粒幼細(xì)胞性貧血也稱鐵幼粒細(xì)胞性貧血（簡稱SA。）是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞無效生成，組織鐵儲量過多和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素B6反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機(jī)理。任何原因影響這些酶的活性均可導(dǎo)致鐵利用不良和血紅素合成障礙，結(jié)果形成低色素性貧血，鐵在紅細(xì)胞及各組織內(nèi)大量堆積，使紅細(xì)胞形態(tài)及功能受損，致紅細(xì)胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積于各組織內(nèi)，形成血色病，影響各組織器官功能。（簡稱SA。）是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞無效生成，組織鐵儲量過多和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素B6反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機(jī)理。任何原因影響這些酶的活性均可導(dǎo)致鐵利用不良和血紅素合成障礙，結(jié)果形成低色素性貧血，鐵在紅細(xì)胞及各組織內(nèi)大量堆積，使紅細(xì)胞形態(tài)及功能受損，致紅細(xì)胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積于各組織內(nèi)，形成血色病，影響各組織器官功能。

因此鐵幼粒細(xì)胞性貧血和鐵粒幼細(xì)胞性貧血是一樣的。

【臨床血液學(xué)檢驗(yàn)】

有關(guān)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的確診實(shí)驗(yàn)為

A．酸化甘油溶血試驗(yàn)

B．紅細(xì)胞鐮變試驗(yàn)

C．高滲冷溶血試驗(yàn)

D．滲透脆性試驗(yàn)

E．血紅蛋白電泳

【正確答案】C

學(xué)員提問：為什么?

解析：您好，學(xué)員記憶混淆了，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）是酸化血清溶血試驗(yàn)

遺傳性球形細(xì)胞增多癥：①血象：紅細(xì)胞呈球形，直徑小于6μm，大小一致，數(shù)量占10%～70%，硬度增加，中心淡染區(qū)消失，簡易紅細(xì)胞滾動試驗(yàn)呈陽性。②骨髓象：骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍。③特殊試驗(yàn)：脆性試驗(yàn)：紅細(xì)胞常于0.68%NaCl開始溶解，0.4%NaCl完全溶解，鹽水滲透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP或葡萄糖能夠糾正篩選試驗(yàn)，紅細(xì)胞壽命期縮短。自溶試驗(yàn)：溶血大于5%，加ATP可減輕溶血。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的確診試驗(yàn)為高滲冷溶血試驗(yàn)和膜蛋白電泳分析。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）：①血象：貧血為大細(xì)胞正色素性或低色素性，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，少數(shù)病例減少。紅細(xì)胞按對補(bǔ)體敏感性分為接近正常紅細(xì)胞（Ⅰ型）、中等敏感（Ⅱ型）、高度敏感（Ⅲ型）。溶血程度取決于Ⅲ型紅細(xì)胞多少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)半數(shù)病例減少，中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞增多，血小板多數(shù)低于正常。②骨髓象：骨髓象隨病情變化不一，除按有核細(xì)胞分四級外，注意粒紅比例，增生低下者應(yīng)注明部位，診斷疑難者需同時作病理活檢。③溶血試驗(yàn)：酸化血清溶血試驗(yàn)（Hamtest）、蔗糖溶血試驗(yàn)、蛇毒溶血試驗(yàn)、尿潛血（尿含鐵血黃素）試驗(yàn)等，其中兩頊陽性或一項(xiàng)陽性，但對照陰性，結(jié)果才可靠；排除其他需鑒別的溶血性疾病。

因此答案為C

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【臨床血液學(xué)】

紅細(xì)胞G-6-PD酶缺乏時，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)

A．抗人球蛋白試驗(yàn)

B．熱溶血試驗(yàn)

C．高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

D．酸溶血試驗(yàn)

E．血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶

【正確答案】C

學(xué)員提問：為什么

解答：紅細(xì)胞G-6-PD缺陷癥本病分5型：蠶豆病、藥物致溶貧、感染誘發(fā)溶血、新生兒高膽紅素血癥和遺傳性非球形紅細(xì)胞溶貧。

（1）篩檢試驗(yàn)

1）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：G-6-PD活性雜合子中等缺乏者74%～31%，臍血77%～41%；純合子或半合子G-6-PD嚴(yán)重缺乏者大于30%，臍血小于40%；

2）G-6-PD熒光斑點(diǎn)法：G-6-PD活性中等缺乏者10～30分鐘出現(xiàn)熒光；嚴(yán)重缺乏者30min不出現(xiàn)熒光。

（2）確診試驗(yàn)：G-6-PD活性減少。

酸溶血試驗(yàn)，又稱Ham試驗(yàn)。指病人紅細(xì)胞與酸化后的血清一起置37℃環(huán)境中作用，紅細(xì)胞發(fā)生破壞，即為陽性。

酸溶血試驗(yàn)是診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的主要確診試驗(yàn)。陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等.。

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【臨床血液學(xué)檢驗(yàn)】

溶血性疾病血漿游離血紅蛋白在正常范圍的是

A．PNH

B．珠蛋白生成障礙性貧血

C．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

D．蠶豆病

E．陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿

【正確答案】C

學(xué)員提問：請解釋一下。

解答:本題問的是“血性疾病血漿游離血紅蛋白在正常范圍的是”，不是在問“哪個是血管外溶血”請仔細(xì)閱讀題目。

珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。血清間接膽紅素、游離血紅蛋白常增高：尿中尿膽原及尿膽素增多。

因此答案為C，不應(yīng)該選擇B。

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