如何對(duì)再生障礙性貧血的患者進(jìn)行診斷與鑒別診斷?快來(lái)跟著小編來(lái)學(xué)習(xí)一下吧!
診斷
1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:
全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高。
一般無(wú)肝、脾腫大。再生障礙性貧血一般無(wú)肝脾腫大,而白血病可有,這也是兩者的一個(gè)鑒別要點(diǎn)。
骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少,骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查)。
能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合癥中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。
一般抗貧血藥物治療無(wú)效。
鑒別診斷
(一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,骨髓幼紅細(xì)胞增生,尿中含鐵血黃素、糖水試驗(yàn)及Ham試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng),成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力低于正常,均有助于鑒別。
(二)骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB協(xié)作組將MDS分為五型,其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細(xì)胞減少,但骨髓三系細(xì)胞均增生,巨核細(xì)胞也增多,三系中均可見有病態(tài)造血,染色體檢查核型異常占20%——60%,骨髓組織切片檢查可見"造血前驅(qū)細(xì)胞異常分布"現(xiàn)象。
(三)低增生性急性白血病 多見于老年人,病程緩慢或急進(jìn),肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大,外周呈全血細(xì)胞減少,未見或偶見少量原始細(xì)胞。骨髓灶性增生減低,但原始細(xì)胞百分比已達(dá)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)。
(四)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細(xì)胞減少,起病急,有明確誘因,去除后可自行緩解,后者骨髓象中可出現(xiàn)巨原紅細(xì)胞。慢性獲得性純紅再障如有白細(xì)胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。
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