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    骨髓增生異常綜合征的患者有哪些治療方式?

    骨髓增生異常綜合征的患者有哪些治療方式?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編前來(lái)為您解答:

    1.造血干細(xì)胞移植

    迄今為止骨髓增生異常綜合征尚無(wú)療效確切的藥物可用,雖有各種不同藥物,或不同的治療方案用于骨髓增生異常綜合征的報(bào)告,但結(jié)果大多不盡一致,很難獲得重復(fù)。目前唯一能治愈骨髓增生異常綜合征的方法是異體造血干細(xì)胞移植。

    (1)異體造血干細(xì)胞移植  雖可根治部分骨髓增生異常綜合征患者,但移植相關(guān)的死亡率高達(dá)40%以上,另有20%左右的復(fù)發(fā)率,真正能長(zhǎng)期無(wú)病生存,甚至認(rèn)為已根治者僅40%左右。因此,選擇移植需慎重。此外,骨髓增生異常綜合征中最后轉(zhuǎn)化為急性白血病者并非全部或大多數(shù),也僅30%左右,故一些相對(duì)病情穩(wěn)定的亞型,如RA及RAS亞型通常不主張積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。目前較一致的觀點(diǎn)是,原始細(xì)胞比例高(血和骨髓之一超過(guò)5%)、具有不良染色體、2系及2系以上血細(xì)胞減少者,也就是根據(jù)上述幾項(xiàng)進(jìn)行預(yù)后評(píng)分的積分高者考慮進(jìn)行移植。但移植的前提是患者年齡必須小于50歲,同時(shí)有HLA配型一致的供者??傊?,要嚴(yán)格掌握移植指征。

    (2)自體造血干細(xì)胞移植  由于難于完全清除體內(nèi)異??寺〉陌l(fā)育不良的造血細(xì)胞,包括抽取自體骨髓和外周血的造血干細(xì)胞中也混有上述異??寺〉脑煅杉?xì)胞,復(fù)發(fā)率高,效果不理想,故很少推薦選用。

    2.區(qū)分亞型給以治療

    骨髓增生異常綜合征治療困難、方案混亂的另一原因是此征亞型多,不同亞型的病情有很大的差異,用同一藥物或同一方案治療不同亞型顯然不盡合理。不同亞型的自然病程有較大差異,中位生存時(shí)間在RAS為49個(gè)月、RA為37個(gè)月、CMML為22個(gè)月、RAEB為9個(gè)月、RAEBT為6個(gè)月。因此,各亞型的治療策略應(yīng)有所區(qū)別。

    3.對(duì)癥治療貧血、感染、出血

    根據(jù)統(tǒng)計(jì),骨髓增生異常綜合征真正轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙?a href="http://thedailypurge.net/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink">白血病的病例在30%左右,而70%左右的病例一直處于頑固性血細(xì)胞減少狀態(tài),臨床出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為貧血引起的各種癥狀、白細(xì)胞減少招致的各種感染,以及血小板減少導(dǎo)致的各種程度不一的出血。治療上主要應(yīng)對(duì)上述的臨床表現(xiàn)給予相應(yīng)的支持治療:

    (1)補(bǔ)充、替代治療  貧血嚴(yán)重者(血紅蛋白通?!?0g/L)定期輸注濃縮紅細(xì)胞;有明顯出血者(血小板通常<20×109/L)定期輸注濃縮血小板。

    (2)治療各種感染性并發(fā)癥  根據(jù)感染情況分別選用抗生素、抗病毒藥、抗真菌藥。嚴(yán)重感染伴白細(xì)胞,尤其是中性粒細(xì)胞明顯減少(通常<1×109/L)時(shí),也可短期選用粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF),但無(wú)感染者,即使白細(xì)胞很低,也不推薦長(zhǎng)期或定期使用,因?yàn)榇祟愃幬镌龈甙准?xì)胞的作用短暫,停藥后1~2周即失效,白細(xì)胞又降至原有水平。

    (3)藥物糾正貧血  部分病例使用紅細(xì)胞生成素(EPO)有效,可升高或穩(wěn)定血紅蛋白,停止或減少輸血。骨髓增生異常綜合征患者應(yīng)用紅細(xì)胞生成素時(shí),劑量要大(每日10000單位,每周3~5次),部分病例才有效果,然花費(fèi)也多。

    (4)藥物糾正血小板減少  如無(wú)明顯出血,單純血小板減少時(shí)不主張選用。血小板生成素(TPO)、白細(xì)胞介素-11(IL-11)有暫時(shí)提升血小板的作用,達(dá)到止血目的即可,不宜長(zhǎng)期應(yīng)用。

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