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一、病因
支氣管擴(kuò)張可起病于幼年兒童時(shí)期,特別是麻疹、百日咳、流感之后發(fā)生的肺炎,經(jīng)久不愈,導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺膿腫和肺結(jié)核均可引起支氣管擴(kuò)張,肺門(mén)淋巴結(jié)腫大(結(jié)核或非特異性淋巴結(jié)炎),可引起支氣管外壓阻塞,如長(zhǎng)期不消退,同時(shí)有支氣管內(nèi)感染亦可能形成支氣管擴(kuò)張。如發(fā)生在右側(cè),常出現(xiàn)中葉支氣管擴(kuò)張伴中葉不張。也有部分病例屬于先天性因素,此類(lèi)支氣管擴(kuò)張多屬囊性、多發(fā)、以累及一側(cè)肺為多見(jiàn),有時(shí)合并其它臟器畸形。此外選擇性IgA缺乏,原發(fā)性低α球蛋白血癥和先天性氣管軟骨缺損等均可并發(fā)支氣管擴(kuò)張。
二、病理
早期病理變化是支氣管壁和肺泡間大量淋巴細(xì)胞集聚,向管腔內(nèi)凸出,造成支氣管阻塞,繼而引起感染,結(jié)果首先是破壞支氣管壁的彈力纖維,其次為平滑肌組織,最后為軟骨,這些損傷的組織為纖維結(jié)締組織所代替,致使支氣管壁僵化和管腔擴(kuò)大。支氣管粘膜上皮亦喪失了排除分泌物的纖毛運(yùn)動(dòng)作用,擴(kuò)張了的支氣管成為感染分泌物瘀積的管道(柱狀擴(kuò)張)或囊袋(囊狀擴(kuò)張)。細(xì)小的支氣管分支逐漸因炎癥結(jié)瘢而閉塞,相應(yīng)的肺部因通氣受阻以及纖維化而收縮,有的呈現(xiàn)肺不張。
支氣管擴(kuò)張左側(cè)多于右側(cè),下葉多于上葉,右肺中葉單獨(dú)出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張較多見(jiàn)。右肺下葉并中葉,右肺下葉合并舌葉多見(jiàn)。
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