系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)|治療是醫(yī)療衛(wèi)生招聘考試可能會(huì)涉及的知識(shí)點(diǎn)，為了幫助考生更好的復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理以下內(nèi)容，請(qǐng)參考：

一、臨床表現(xiàn)

（1）一般癥狀

本病男女之比為1∶7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。

（2）皮膚和黏膜

表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

（3）骨骼肌肉

表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。

（4）心臟受累

可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變，如利布曼-薩克斯（Libman-Sacks）心內(nèi)膜炎。冠狀動(dòng)脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

（5）呼吸系統(tǒng)受累

胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙；肺間質(zhì)病變、肺栓塞、肺出血和肺動(dòng)脈高壓均可發(fā)生。

（6）腎

臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

（7）神經(jīng)系統(tǒng)受累

可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識(shí)改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。

（8）血液系統(tǒng)

受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。

（9）消化系統(tǒng)

受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。

（10）其他

可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

二、治療

SLE目前不能根治，但經(jīng)合理治療后可以達(dá)到長(zhǎng)期緩解。治療要個(gè)體化。治療原則是急性期積極用藥誘導(dǎo)緩解，盡快控制病情活動(dòng)；病情緩解后，調(diào)整用藥，維持緩解狀態(tài)，保護(hù)重要器官功能。

（1）一般治療①避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物；②避免強(qiáng)陽光暴曬和紫外線照射；③緩解期才可作防疫注射，但盡可能不用活疫苗。

（2）對(duì)癥治療①對(duì)發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛者，可輔以非甾體抗炎藥；②對(duì)高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質(zhì)疏松等給予相應(yīng)治療；③對(duì)SLE神經(jīng)精神癥狀，給予降顱壓、抗癲癇、抗抑郁等治療。

（3）糖皮質(zhì)激素為目前治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的首選藥物，一般選用潑尼松或甲潑尼龍。

①口服潑尼松維持治療適用于不非常嚴(yán)重的病例，但應(yīng)注意長(zhǎng)期使用激素的副作用。

②激素沖擊療法適用于重要臟器急性進(jìn)行性損傷時(shí)，即急性暴發(fā)性危重SLE，如肺泡出血、神經(jīng)精神性狼瘡（NP-SLE）的癲癇發(fā)作、明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血?？捎眉诐娔猃?00~1000mg+5%葡萄糖250ml靜脈滴注，每天1次，連用3~5天為1療程。這樣能較快地控制病情活動(dòng)，達(dá)到誘導(dǎo)緩解。

（4）免疫抑制劑大多數(shù)SLE患者，尤其是病情活動(dòng)時(shí)，需選用糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑聯(lián)合治療。有重要臟器受累的SLE患者，誘導(dǎo)緩解期應(yīng)首選環(huán)磷酰胺（CTX）或霉酚酸酯（MMF）。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動(dòng)，保護(hù)重要臟器，減少?gòu)?fù)發(fā)，減少長(zhǎng)期激素的需要量和副作用。如狼瘡腎炎用激素+CTX治療，會(huì)顯著減少腎衰竭的發(fā)生

目前認(rèn)為羥氯喹應(yīng)作為SLE的背景治療，可在誘導(dǎo)緩解和維持治療中長(zhǎng)期應(yīng)用。

（5）生物制劑是治療SLE的新型藥物，目前用于治療SLE的生物制劑包括Belimumab抗體、抗CD20單抗（利妥昔單抗，Rituximab）（6）危重或難治病例可靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換、造血干細(xì)胞移植等。

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