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法洛四聯(lián)癥是1歲后最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：肺動脈狹窄、右心室肥厚、室間隔缺損以及主動脈騎跨，其中以肺動脈狹窄最為嚴重，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有著重要影響。

法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)：

1.青紫：最突出的表現(xiàn)，多出現(xiàn)在生后3到6個月逐漸出現(xiàn)青紫醫(yī)學`教育網(wǎng)搜|集整理。

2.蹲踞現(xiàn)象：嬰兒期常喜膝胸臥位，年長者蹲踞現(xiàn)象是保護性姿勢，因蹲踞時下肢屈曲，靜脈回心血量減少，減輕心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，缺氧癥狀得以暫時緩解。

3.缺氧發(fā)作：在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，患兒活動、哭鬧、便秘時，突然發(fā)生該處肌肉痙攣，引起一過性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致?；純罕憩F(xiàn)頭暈、頭痛、呼吸困難，嚴重者突然暈厥、抽搐。

4.杵狀指（趾）：由于患兒長期缺氧，致使指（趾）端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指（趾）末端膨大如鼓槌狀。

法洛四聯(lián)癥的護理措施：

1.休息：恢復心臟功能的重要條件，休息可減少組織對氧的需要。

2.飲食護理：給予清淡易消化飲食，可少量多餐，注意營養(yǎng)搭配，供給充足能量、蛋白質(zhì)和維生素，以增強體質(zhì)；心功能不全時有水鈉潴留者，應根據(jù)病情，采取無鹽飲食或低鹽飲食。

3.預防感染：避免受涼，必要時保護性隔離，以免交叉感染。做各種口腔小手術(shù)時，應給予抗生素預防感染，防止感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生，一旦發(fā)生感染應積極治療。

4.預防血栓：法洛四聯(lián)癥的患兒血液粘稠度高，發(fā)熱、出汗、吐瀉時，體液量減少，加重血液濃縮易形成血栓，因此要注意供給充足液體，必要時可靜脈輸液。

5.缺氧發(fā)作時的處理：立即給予患兒膝胸臥位，吸氧，配合醫(yī)生給予嗎啡及普洛萘爾（減慢心率）搶救。

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