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    體內(nèi)酶的缺陷引起營養(yǎng)素不能代謝

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    體內(nèi)酶的缺陷引起營養(yǎng)素不能代謝:這一類缺陷在遺傳性代謝病中最為多見,屬于此類的疾病病種極多。例如遺傳性果糖不耐受癥(果糖血癥)是屬于常染色體隱性遺傳性疾病?;純撼錾鷷r(shí)良好,哺母乳亦佳;斷奶后因食物中加入食糖(蔗糖),就不能耐受。食物中的蔗糖經(jīng)消化后產(chǎn)生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起病兒嘔吐、營養(yǎng)不良和低血糖,醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理而血中果糖增高。發(fā)病機(jī)制是由于肝臟缺乏果糖-1-磷酸醛縮酶(fructose-1-phos-phate aldolase),不能利用果糖-1-PO4.果糖-1-PO4在血中升高,在肝與腎累積而引起癥狀。治療原則是從嬰兒期開始,食物中禁用果糖與蔗糖,可使患者健康。

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    2021公衛(wèi)醫(yī)師摸底測試

    直播時(shí)間:1月28日

    直播內(nèi)容:2021公衛(wèi)醫(yī)師摸底測試

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