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    [生物化學]

    原題:
    [生物化學]?
    選項:

    女童8歲,昨吃蠶豆,今皮膚黃染,臨床印象溶血性黃疸,其紅細胞可能缺乏的是
    A.丙酮酸激酶
    B.乳酸脫氫酶
    C.葡萄糖激酶
    D.葡萄糖-6-磷酸酶
    E.6-磷酸葡萄糖脫氫酶


    答案:
    E
    解析:

    [考點]紅細胞代謝
    [分析]6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化6-磷酸葡萄糖脫氫,提供NADPH+H+,后者可以維持紅細胞內(nèi)谷胱甘肽于還原狀態(tài),而谷胱甘肽上的一SH基是保持紅細胞質(zhì)膜完整性所需。該酶缺陷易因食蠶豆、服藥如伯氨喹啉等引發(fā)溶血性黃疸。該酶為X染色體連鎖,但女性兩條X染色體只一條有活性,若有活性的X正是該酶缺陷者,仍可引發(fā)溶血性黃疸。

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