[臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能]男性,自幼常發(fā)生黃疸,貧血檢查證實為遺傳性球形細胞增多癥,治療最好采用?
選項:
A.糖皮質(zhì)激素
B.反復(fù)多次少量輸血
C.脾切除
D.酌情應(yīng)用免疫抑制劑
E.可不必治療
答案:
C
解析:
答復(fù):遺傳性球形細胞增多癥 HS
遺傳性球形細胞增多癥hereditary spherocytosis 是一種紅細胞先天性缺陷所致的溶血性貧血。臨床特點是自幼發(fā)生的貧血、間歇性黃疸和脾腫大。在其治療中,除個別常染色體隱性遺傳的病例外,脾切除對HS有顯著療效。術(shù)后球形紅細胞依然存在,但壽命延長,數(shù)天后即可見到黃疸減輕和血紅蛋白濃度上升。脾切除還可防治膽石癥和再障危象等并發(fā)癥的發(fā)生。小兒患者(<5歲)切脾后發(fā)生嚴重細菌感染(特別是肺炎球菌)的機會顯著增加,感染死亡率高出正常人群200倍之多。故應(yīng)待年齡超過5歲后進行手術(shù)。
如病情輕微,無須輸血,則無強烈手術(shù)指征。未切脾患者注意補充葉酸,以預(yù)防危象發(fā)生。
綜上本題選C。