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    [生物化學]血紅素合成的限速酶是:

    原題:
    [生物化學]血紅素合成的限速酶是:?
    選項:
    A.ALA脫水酶
    B.ALA合酶
    C.尿卟啉原Ⅰ合成酶
    D.血紅素合成酶
    E.尿卟啉原Ⅲ合成酶

    答案:
    B
    解析:
    答復:血紅素的生成及限速酶

           血紅素的生成:胞液中生成的糞卟啉原Ⅲ再進人線粒體,經(jīng)糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化,使糞卟琳原Ⅲ的側(cè)鏈氧化生成原卟啉Ⅸ。通過亞鐵整合酶,又稱血紅素合成酶的催化,原卟啉Ⅸ和Fe2+結(jié)合,生成血紅素。鉛等重金屬對亞鐵整合酶有抑制作用。

           ALA合酶:它是血紅素合成體系的限速酶,受血紅素的別構(gòu)抑制調(diào)節(jié)。此外,血紅素還可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是該酶的輔基,維生素B6缺乏將減少血紅素的合成。正常情況下,血紅素合成后迅速與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,對ALA合酶不再有反饋抑制作用。如果血紅素的合成速度大于珠蛋白的合成速度,過多的血紅素可以氧化成高鐵血紅素,后者對ALA合酶也具有強烈抑制作用。

           某些固醇類激素,例如睪丸酮在體內(nèi)的5-β還原物,能誘導AIA合酶,從而促進血紅素的生成。許多在肝中進行生物轉(zhuǎn)化的物質(zhì)--致癌劑、藥物、殺蟲劑等,均可導致肝AIA合酶顯著增加,因為這些物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化作用需要細胞色素P450,后者的輔基是鐵卟啉化合物。由此,通過肝ALA合酶的增加,以適應(yīng)生物轉(zhuǎn)化的要求。   

           AIA脫水酶和亞鐵整合酶雖并非血紅素合成的關(guān)鍵酶,但它們對鉛和重金屬的抑制非常敏感。因此鉛中毒時,此兩種酶的活性明顯減低。此外,亞鐵螯合酶還需要有還原劑(如還原型谷骯甘肽)存在時才有活性,還原劑的缺如會抑制血紅素的合成。
           此題選B。

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