[兒科學(xué)]男孩，2歲半�；加蟹逅穆�(lián)癥。每當(dāng)哭鬧后出現(xiàn)呼吸困難，即出現(xiàn)抽搐，這種現(xiàn)象是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌肉的痙攣。出現(xiàn)上述缺氧發(fā)作時(shí)最有效的搶救措施是
選項(xiàng):
A.加壓面罩吸氧
B.身體取胸膝位
C.靜脈注射普萘洛爾(心得安)
D.靜滴碳酸氫鈉
E.口服消炎痛
答案：
C
解析：
答復(fù)：本題選C。
教材中如下描述：臨床癥狀出現(xiàn)的時(shí)間、紫紺的嚴(yán)重性和右室肥厚程度取決于肺動(dòng)脈血流梗阻的程度。當(dāng)右室流出道梗阻嚴(yán)重時(shí)，肺動(dòng)脈血流顯著減少，······，表現(xiàn)為不同程度的缺氧。
在缺氧發(fā)作時(shí)，可給予新福林、心得安，必要時(shí)皮下注射嗎啡。
�。ㄗⅲ盒牡冒部蓽p慢心率，改善心臟的血流動(dòng)力學(xué)，減輕右心室流出道的梗阻狀態(tài)，以治療缺氧狀態(tài)。）
可參考關(guān)于左室流出道的相關(guān)內(nèi)容，右室流出道也是同樣的道理。
從解剖學(xué)角度而言，左室流出道的確是一個(gè)會(huì)聚形結(jié)構(gòu)。根據(jù)流體力學(xué)原理，當(dāng)血流從較大的左室腔流向左室流出道時(shí)，由于流出道的會(huì)聚作用，加上射血時(shí)的血流加速度，應(yīng)該在主動(dòng)脈瓣口形成平坦型血流速度分布。左室流出道內(nèi)的血流會(huì)聚方式是決定主動(dòng)脈瓣口血流速度空間分布的最重要因素。左室流出道內(nèi)血流大部分靠近左室前壁及室間隔。
發(fā)生肥厚型心肌病時(shí)，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細(xì)胞內(nèi)高鈣，使心肌對(duì)兒茶酚胺反應(yīng)性增強(qiáng)，引起心室肌高動(dòng)力性收縮，左室流出道血流加速，在該處產(chǎn)生了負(fù)壓效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉明顯前移（SAM征），造成左室流出道進(jìn)一步狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復(fù)性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導(dǎo)致心肌缺血壞死和纖維化。
梗阻性肥厚性心肌病時(shí)，左室腔變窄了，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室壁肥厚的范圍攻和程度不同，分為三型。
心室呈高動(dòng)力收縮，血液自左室經(jīng)左室流出道泵入到主動(dòng)脈時(shí)，表現(xiàn)為血流加速。加速的血流，產(chǎn)生一個(gè)負(fù)壓吸引效果（注：類似越靠近龍卷風(fēng)，被吸引的力量越大），吸引二尖瓣前葉明顯前移。二尖瓣前葉移動(dòng)，使得左室流出道形成一個(gè)管道，血液流出受阻，左室泵入到主動(dòng)脈的血減少，主動(dòng)脈的壓力下降，而左室內(nèi)因血液泵不出去，壓力較正常時(shí)增高，因此左室和主動(dòng)脈之間的壓力差較正常情況下增大了。
負(fù)壓效應(yīng)，如果操作吸痰器，可以體會(huì)到，在塑料管里有一個(gè)高速的氣流，因此產(chǎn)生一個(gè)吸引的負(fù)壓。