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    皮肌炎的臨床表現(xiàn)是什么?

    醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習(xí),專(zhuān)門(mén)整理了皮肌炎的臨床表現(xiàn)是什么?如下:

    通常隱襲起病,在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病,在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭?;颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱,甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛,少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。

    1.肌肉表現(xiàn)

    本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見(jiàn),其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見(jiàn),眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn),約半數(shù)患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難,坐位時(shí)無(wú)力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難,攝人流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出,引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見(jiàn),下食管括約肌無(wú)力可導(dǎo)致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狹窄。當(dāng)肩胛帶受累時(shí),可出現(xiàn)抬臂困難,不能梳頭和穿衣;呼吸肌無(wú)力可造成胸悶、呼吸困難,嚴(yán)重者需用呼吸機(jī)輔助呼吸;當(dāng)患者有骨盆帶肌無(wú)力時(shí),可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難,蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難,步態(tài)蹣珊,行走困難。

    2.肺部表現(xiàn)

    活動(dòng)時(shí)呼吸困難是一個(gè)非特異但較嚴(yán)重的癥狀。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導(dǎo)致呼吸肌無(wú)力。這種患者排痰困難,易患肺部感染。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)型肺泡炎,表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳,快速進(jìn)展的呼吸困難,嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。更常見(jiàn)的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,因起病隱襲,其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋;還有許多患者無(wú)肺部受累的癥狀,只有在放射線(xiàn)檢查和/或肺功能檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)有肺間質(zhì)纖維化。聽(tīng)診可聞雙肺底捻發(fā)音。X線(xiàn)檢查,早期呈毛玻璃狀,晚期呈網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙,彌散功能減低。疾病晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,嚴(yán)重者導(dǎo)致右心肥大、右心衰竭。少數(shù)患者可有胸膜炎和胸腔積液。

    3.心臟表現(xiàn)

    心臟受累常見(jiàn),一般都較輕微,很少有臨床癥狀。最常見(jiàn)的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見(jiàn)心肌炎。肌酸激酶( CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關(guān),大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。

    4.腎臟病變

    腎臟病變很少見(jiàn),蛋白尿、腎病綜合征偶有報(bào)道。

    5.皮膚表現(xiàn)

    55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前,25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn),15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類(lèi)型和范圍因人而異,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無(wú)力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌無(wú)力可能不相關(guān)。

    皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見(jiàn)于掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘、膝等關(guān)節(jié)伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹,可為一側(cè)或兩側(cè),常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細(xì)血管擴(kuò)張。水腫嚴(yán)重時(shí),雙瞼遮眼,無(wú)法視物。這種紫紅色皮疹還可出現(xiàn)在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分布)和頸后、上背、肩及上臂外側(cè)(披肩樣分布)。②“技工手”樣變:指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀干和四肢也可有角化過(guò)度伴毛囊角化;手指的掌面和側(cè)面出現(xiàn)污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動(dòng)者的手部改變類(lèi)似,故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現(xiàn)紅色萎縮性斑塊,上復(fù)鱗屑,常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,或出現(xiàn)癖點(diǎn)。光過(guò)敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現(xiàn)象也有報(bào)道。

    有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變,有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現(xiàn),但無(wú)皮肌炎的酶學(xué)改變和臨床癥狀,這種情況被稱(chēng)為無(wú)肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估計(jì)它占所有皮肌炎的10%,隨時(shí)間推移,其中一部分患者可獲部分或全部緩解,一部分出現(xiàn)肌肉受累和肌無(wú)力的表現(xiàn),還有一部分患者出現(xiàn)腫瘤。

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