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肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)也叫運動神經(jīng)元?。∕ND),后一名稱英國常用,法國又叫夏科(Charcot)病,而美國也稱盧伽雷(Lou Gehrig)病。我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運動神經(jīng)元病混用。它是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷之后,導(dǎo)致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
病因
肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成損害。產(chǎn)生運動神經(jīng)元損害的原因,目前主要理論有:
1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積,谷氨酸堆積在神經(jīng)細胞之間,久而久之,造成神經(jīng)細胞的損傷。
2.自由基使神經(jīng)細胞膜受損。
3.神經(jīng)生長因子缺乏,使神經(jīng)細胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。
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