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    燒傷并發(fā)癥-代謝功能失調(diào)的概述及分類有哪些?

    2020-03-27 18:48 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    燒傷并發(fā)癥-代謝功能失調(diào)的概述及分類有哪些?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)小編前來為您解答:

    代謝失調(diào)是一種影響人類(或動物)細胞生產(chǎn)能量的障礙,又稱為新陳代謝失調(diào)癥。大部份代謝疾病都是遺傳性疾病,而有部份是從飲食、毒素、感染等而有。

    遺傳性的代謝疾病一般稱為先天性代謝缺陷。一般來說,遺傳性的代謝疾病都是先天性缺少或不正常構成在細胞代謝過程中重要的酶。

    代謝失調(diào)三個最主要的類別為:

    (1)肝糖儲積癥(Glycogen Storage disease):是一種罕見的先天遺傳代謝疾病,主要是由于患者體內(nèi)無法正常代謝肝糖所致,全世界的發(fā)生率約為十萬分之一——影響糖類代謝的障礙。

    (2)脂肪酸氧化作用缺陷:由于在脂肪酸代謝的過程中,有太多的酶參與作用,因此當其中某個酶發(fā)生異常時,便使得整個氧化過程受到影響并致病?!绊懼敬x的障礙。

    (3)線粒體疾病:線粒體疾病往往是由于線粒體DNA的突變造成的,從而影響線粒體的功能。廣義的線粒體疾病還包括由細胞核編碼的線粒體蛋白的突變而造成的功能不正常。這些疾病往往是遺傳的。而由于線粒體在細胞內(nèi)起關鍵的作用,這些疾病又往往是致命的。在神經(jīng)肌肉疾病的癥狀,通常被稱為線粒體肌癥?!绊懠毎麅?nèi)中央發(fā)電廠線粒體的障礙。

    另有第四類的離子通道病亦可以分類為代謝疾病,但一般很少作出這樣的分類。這種障礙影響細胞的離子通道及細胞器膜,形成離子不正?;虻托艿剡M出細胞膜。有某些離子通道疾會造成周期性麻痹或惡性高熱癥。

    當然亦有其他不同種類的代謝疾病,如肌腺苷酸脫胺酶缺乏癥,而不明顯地能分在以上的類別。

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