概述

　　原發(fā)性硬化性膽管炎是一種少見的進行性的膽道病變。其病情發(fā)展最后導致膽道閉塞和嚴重的阻塞性黃疸，預后很差。目前對它的病因和發(fā)病機理還不太了解，感染和自身免疫可能與本病有關。本病多發(fā)成年人，男多于女，兒童偶見。根據(jù)統(tǒng)計，從得出診斷后到死亡平均生存時間為六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲狀腺炎，腹膜后纖維化，縱隔纖維化，潰瘍性結腸炎，局限性腸炎，眼眶假性腫瘤，脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流，阻止或逆轉導致炎癥或硬化的因素對癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流，緩解臨床癥狀，但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進行性，最終發(fā)展為膽汁性肝硬化，門脈高壓并肝衰，或消化道出血死亡。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.起病緩慢，進行性黃疸，可有起伏，伴瘙癢。2.間歇性上腹鈍痛。3.納差，消化不良，乏力，消瘦，可有發(fā)冷發(fā)熱，腹瀉，膿血便等。4.體征上有黃疸，肝大有壓痛，后期有門脈高壓體征。

　　診斷依據(jù)

　　1.進行性梗阻性黃疸及膽管炎。2.45％患者有IgM升高，75％有血漿銅藍蛋白增多，嗜酸球及抗核抗體增高。3.PTC、ERCP等顯示肝內(nèi)外膽管不規(guī)則縮窄。4.術中見膽管增厚，條索感，內(nèi)徑狹窄，病理檢查為纖維化性炎癥，無癌細胞。5.無膽結石。6.無膽道手術史。

　　治療原則

　　1.加強支持治療；2.免疫抑制劑治療；3.消炎利膽；4.手術治療：目的是降低膽壓，改善肝功能：包括有膽總管探查引流術；肝管空腸Roux－y吻合術，適用于肝門膽管擴張醫(yī)學-教育-網(wǎng)搜集-整理者；肝移植。

　　用藥原則

　　本病用藥，在抗感染方面可用甲硝唑。也可選用A或B中頭孢類藥物，利膽可選用B中消炎利膽片或利膽排石湯；免疫抑制劑造強的松和硫唑嘌呤。護肝給予肝胺，肝太樂、門冬酸鉀鎂注射液等；補液，糾正水電解質平衡，適量輸血，用“C”項中藥補充白蛋白、脂肪乳劑等加強支持治療。

　　輔助檢查

　　考慮本病時首先行“A”中各項檢查。如加“B”中IgM測定或和血漿銅藍蛋白測定升高，對診斷有很大幫助。若疑有常見并發(fā)癥時，選“B”中各項檢查以協(xié)診。注意與硬化性膽管癌和毛細膽管性肝炎相鑒別。有時病理檢查亦可誤診，需要經(jīng)過較長時間的觀察才能確定。

　　療效評價

　　1.治愈：經(jīng)藥物或手術治療，癥狀，體征消失，膽管壁恢復彈性，無并發(fā)癥。2.好轉：經(jīng)藥物或手術治療，病人黃疸減退，肝功改善。3.未愈：經(jīng)藥物或手術治療，病人黃疸加重，肝功進一步受損。

　　專家提示

　　本病病因未明，藥物治療效果不理想。如病人因膽管梗阻繼發(fā)膽管炎時，應立即到醫(yī)院就醫(yī)，在醫(yī)生指導下使用消炎、利膽、免疫抑制劑等藥物治療；肝外膽管梗阻嚴重者，需手術治療，建立膽道內(nèi)或外引流通道。如合并膽汁性肝硬化，肝臟損害嚴重時，應做肝移植手術。目前肝移植手術可能長期存活，有治愈該病的希望。