概述

　　原發(fā)性血小板增多癥是一種較少見的出血性疾病。發(fā)病年齡多在40歲以上，男性多于女性。其臨床特征是血小板數(shù)持久性明顯增多，伴反復自發(fā)性皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血栓形成及脾腫大。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.緩慢起病，臨床癥狀輕重不一，輕者僅有頭暈、乏力，重者有出血及血栓形成；2.出血：見于皮膚粘膜，也常見于胃腸道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及關(guān)節(jié)等部位；3.血栓形成：可在動脈系統(tǒng)也可在靜脈系統(tǒng)。肢體血管血栓形成可引起肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，腸系膜血管栓塞可有嘔吐、腹痛、便血及腹部壓痛。血栓形成也可發(fā)生在脾、腎、腦、肝等臟器而表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀和體征。4.脾腫大：約2／3病例有脾腫大，40％有肝腫大。

　　診斷依據(jù)

　　1.臨床表現(xiàn)：有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。2.實驗室檢查：（1）血小板計數(shù)＞1000×10的9次方／L；（2）血片中血小板成堆，有巨大血小板；（3）骨髓增生活躍或以上，尤以巨核細胞系統(tǒng)為主，各階段巨核細胞均增多，并見大量成堆之血小板；（4）白細胞計數(shù)及中性粒細胞增加；（5）血小板粘附及聚集功能異常，血小板第3因子活性減低；（6）中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高；（7）能除外其他骨髓增殖性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥。

　　治療原則

　　1.放療：32磷口服或靜脈注射；2.化療：可選用馬利蘭、環(huán)磷酰胺、羥基脲、苯丙氨酸氮芥；3.抗凝療法：潘生丁、低分子右旋糖酐、阿斯匹林可選用；有血栓形成者可試用肝醫(yī)學-教育網(wǎng)-搜集-整理素；4.放血療法：伴有紅細胞增多者可采用；5.可用血細胞分離機去除血中過多的血小板。6.禁忌切脾：因有促進血小板增多，出血及血栓形成危險。

　　用藥原則

　　1.對無并發(fā)癥的患者選用32磷或化療藥物配合潘生丁使用即可；2.對有并發(fā)癥者進行對癥治療；3.有條件者可用血細胞分離機清除血中過多的血小板。

　　輔助檢查

　　對典型患者作“A”專案檢查，或再選擇一些“B”專案檢查即可。

　　療效評價

　　1.好轉(zhuǎn)：無出血及血栓形成，血小板降至750×10的9次方／L以下；2.無效：達不到以上標準者。

　　專家提示

　　原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發(fā)性）血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別；外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質(zhì)硬化征象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網(wǎng)狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別；臨床無多血質(zhì)表現(xiàn)，外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細胞系統(tǒng)增生而巨核細胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多癥鑒別；無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術(shù)后的血小板增多癥鑒別。本病自然病程長，預(yù)后良好，根據(jù)血小板數(shù)值決定用藥情況。病人需經(jīng)常就診，監(jiān)測外周血象變化，及時調(diào)整用藥，并了解疾病演變過程。注意自我保護，防止外傷出血。治療以化療、同位素32P為主，血小板單采術(shù)可迅速降低血小板、改善癥狀、有條件可用干擾素治療。