概述

　　起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷性釋放大量?jī)翰璺影�，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。

　　病因

　　常染色體顯性遺傳性疾病。

　　流行病學(xué)

　　20-50歲多見(jiàn)，男性較多于女性。

　　病理

　　嗜鉻細(xì)胞瘤多位于一側(cè)腎上腺。多為良性，包膜完整，直徑0.6-40cm，表面光滑，切面呈顆粒狀，瘤中可有囊樣變及出血。

　　臨床表現(xiàn)

　　由于大量?jī)翰璺影纷饔糜谀I上腺能受體引起以心血管癥狀為主癥候群。

　　1.高血壓：陣發(fā)性高血壓為本病特征性表現(xiàn)；也可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓

　　2.低血壓、休克：可與高血壓交替出現(xiàn)

　　3.心臟表現(xiàn)：兒茶酚胺性心臟病，主表現(xiàn)為心律失常及心肌病變。

　　4.代謝紊亂：基礎(chǔ)代謝率增高，糖、脂、電解質(zhì)代謝醫(yī)-學(xué)教育-搜集-整理紊亂。

　　實(shí)驗(yàn)檢查

　　1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定：

　　2.藥理試驗(yàn)：應(yīng)用于陣發(fā)性高血壓患者，可做胰升糖素激發(fā)實(shí)驗(yàn)。

　　鑒別診斷

　　需與一些伴交感神經(jīng)亢進(jìn)和（或）高代謝狀態(tài)疾病相鑒別1.冠心病心絞痛；2.其他原因所制焦慮狀態(tài)；3.不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓；4.伴陣發(fā)性高血壓的疾病，如腦瘤等；5.絕經(jīng)期綜合征；6.甲狀腺功能亢進(jìn)。

　　治療原則

　　1.多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤為良性，可手術(shù)切除根治。

　　2.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤治療困難，對(duì)放療與化療不敏感，可用腎上腺素阻滯劑作為對(duì)癥治療。

　　輔助檢查

　　影象學(xué)檢查：1.B超：腎上腺及腎上腺外腫瘤定位；2.CT掃描；3.磁共振顯象

　　4.同位素標(biāo)記的間碘芐胍做失蹤劑，顯示兒茶酚胺腫瘤及其轉(zhuǎn)移灶。

　　預(yù)后

　　良性者早期手術(shù)治療可治愈，惡性者預(yù)后不一，重者數(shù)月內(nèi)死亡，少數(shù)可活十年以上，5%年生存率45%。