發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女，曾有家族史報告。進展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關。頸下段上胸段病變多見。

　　1.感覺癥狀  痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺障礙。可有深部痛，累及肩臂。累及后索時，則出現(xiàn)相應深感覺障礙。

　　2.運動癥狀  病變擴展到前角細胞引起運動神經(jīng)元破壞，相應肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，醫(yī)學教。育網(wǎng)搜集整理肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側索，下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱，反射亢進，跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征，是傷及中央外側細胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致。

　　3.營養(yǎng)障礙  由于關節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機制失調(diào)，Charcot關節(jié)。表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，醫(yī)學教。育網(wǎng)搜集整理角化過度，指甲粗糙、變脆。有時出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。