關(guān)于本病的癥狀表現(xiàn)，主要有以下幾點(diǎn)：

　　①多在40歲以后發(fā)病，男性多于女性；首發(fā)癥狀常為手指運(yùn)動不靈和力弱，隨后大、小魚際和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮，漸向前臂、醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理上臂及肩胛帶肌發(fā)展，萎縮肌群出現(xiàn)粗大肌束顫動；伸肌無力較屈肌顯著，頸膨大前角細(xì)胞嚴(yán)重受損，上肢腱反射減低或消失，雙上肢同時或先后相隔數(shù)月出現(xiàn)；與此同時或以后出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱放射亢進(jìn)和Babinski征等，少數(shù)病例從下肢起病，監(jiān)延及雙上肢；

　�、谘铀杪楸酝ǔＭ砥诔霈F(xiàn)，即使腦干功能嚴(yán)重障礙，眼外肌也不受影響，不累及括約��；

　　③可有主觀感覺異常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也無客觀感覺障礙；

　�、懿〕坛掷m(xù)進(jìn)展，最終因呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染死亡；醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理本病生存期短者數(shù)月，長者10余年，平均3～5年。