概述

　　結(jié)節(jié)�。╯acoidosis）是一種原因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病。最常累及的器官有肺，臨床上90％以上有肺的改變，其次是皮膚病變和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)臟器均可受累。此病可呈自限性，大多預(yù)后良好，有自然緩解的趨勢(shì)。但臨床上需與其他肉芽腫性疾病如結(jié)核病、鈹病和一些間質(zhì)性肺疾病進(jìn)行鑒別。本病多見(jiàn)于青中年人，20-40歲占患者總?cè)藬?shù)55.44%.男女發(fā)病率大致相等。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.隱匿發(fā)病。發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦。

　　2.咳嗽，以乾咳為主，可有咳痰、血痰、胸痛、氣短、自發(fā)性氣胸。

　　3.皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、肝脾腫大、淺表淋巴結(jié)腫大。

　　4.眼部病變（結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎）。

　　診斷依據(jù)

　　1.胸部影像學(xué)檢查示雙側(cè)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱(chēng)性腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。

　　2.組織學(xué)活檢證實(shí)有非乾酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性。

　　3.血清血管緊張素較化酶SACE活性升高。

　　4.血清或BALF中白介素－Ⅱ受體（IL－2R）水平增高。

　　5.舊結(jié)核菌素（OT）或PPD試驗(yàn)陰性或弱陽(yáng)醫(yī)-學(xué)教育-網(wǎng)搜集-整理性。

　　6.BALF中淋巴細(xì)胞數(shù)〉10％，且CD4+／CD8+比值>=3。

　　7.高血鈣、高尿鈣癥。

　　8.Kveim試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　9.除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。上述9條中，1、2、8為主要指標(biāo)，其他為次要指標(biāo)

　　治療原則

　　1.控制結(jié)節(jié)病活動(dòng)。

　　2.保護(hù)重要臟器功能。腎上腺皮質(zhì)激素：目前仍是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。氯奎：皮膚粘膜結(jié)節(jié)病特別適用。

　　3.其他：環(huán)孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。

　　用藥原則

　　1.病情輕者用“A”即可。

　　2.病情進(jìn)展較快者或伴發(fā)癥多者可用“A”加“B”。

　　輔助檢查

　　胸部影像學(xué)檢查（X線胸片或CT）是必作的檢查，有條件者應(yīng)盡可能作肺活檢，纖維支氣管鏡及支氣管肺泡灌洗檢查等以明確診斷，SACE、Kveim試驗(yàn)亦有一定診斷價(jià)值。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：臨床癥狀、體征消失，胸片示雙肺病源消失，，SACE正常。

　　2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀、體征改善，胸片示雙肺病源明顯縮小，ACE降低。

　　3.未愈：臨床癥狀、體征無(wú)改善，胸片示雙肺病源無(wú)縮小，ACE增高。

　　專(zhuān)家提示

　　患者首先要增強(qiáng)治療信心與耐心，本病大多數(shù)可通過(guò)治療或自然緩解，但其恢復(fù)過(guò)程常需數(shù)年。要注意保護(hù)眼睛、皮膚、關(guān)節(jié)，以防該部位損害加重；預(yù)防呼吸道感染，可減輕肺部的損害。