成釉細(xì)胞瘤(ameloblastoma)占牙源性腫瘤的60%以上,是最常見的牙源性腫瘤。腫瘤內(nèi)主要含成釉器樣結(jié)構(gòu),但無釉質(zhì)或其他牙體硬組織形成。大多數(shù)腫瘤發(fā)生于頜骨內(nèi),常導(dǎo)致頜骨的膨大和面部變形。雖屬良性腫瘤,但其生長具有局部侵襲性,術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,也有惡變甚至遠處轉(zhuǎn)移的零星報道。
WH0新分類將成釉細(xì)胞瘤分為4種臨床病理行為不同的變異型,包括:實性/多囊型、骨外/外周型、促結(jié)締組織增生型和單囊型。這些亞型在患者年齡、部位、影像學(xué)表現(xiàn)以及臨床預(yù)后等方面均存在差異,因此應(yīng)采用不同的處置方法。
1.實性或多囊型成釉細(xì)胞瘤(solid or muhicystlc ameloblastoma)
是指經(jīng)典的骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤,可沿松質(zhì)骨的骨小梁間隙向周圍浸潤,其波及范圍往往超越X線所示的腫瘤邊緣,若手術(shù)不充分極易復(fù)發(fā)。
腫瘤常見于30~49歲,下頜較上頜多見,其中下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見的發(fā)病部位。發(fā)生在上頜者以磨牙區(qū)多見。腫瘤生長緩慢。表現(xiàn)為無痛性、漸進性頜骨膨大。骨質(zhì)受壓則吸收變薄,壓之有乒乓球樣感。腫瘤區(qū)可出現(xiàn)牙松動、移位或脫落。腫瘤較大時可致面部變形。X線可表現(xiàn)為單房或多房性透射影,邊界清楚,可見硬化帶。腫瘤生長可導(dǎo)致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表現(xiàn)類似于含牙囊腫的X線特點。
肉眼見腫瘤大小不一。剖面常見有囊性和實性兩種成分,通常在實性腫瘤的背景下,可有多處囊性區(qū)域,故也稱多囊型。囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實性區(qū)呈白色或灰白色。
組織學(xué)上,典型成釉細(xì)胞瘤的上皮島或條索由兩類細(xì)胞成分構(gòu)成,一種為瘤巢周邊的立方或柱狀細(xì)胞,核呈柵欄狀排列并遠離基底膜;另一種位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角彤或星形,類似于星網(wǎng)狀層細(xì)胞。
成釉細(xì)胞瘤的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)變異較大,可有多種表現(xiàn)。
(1)濾泡型:腫瘤形成孤立性上皮島,上皮島中心部由多邊形或多角形細(xì)胞組成,這些細(xì)胞之間彼此疏松連接,類似于成釉器的星網(wǎng)狀層,上皮島周邊圍繞一層立方狀或柱狀細(xì)胞,類似于成釉細(xì)胞或前成釉細(xì)胞,細(xì)胞核呈柵欄狀排列并遠離基底膜,即極性倒置。上皮島中央的星網(wǎng)狀區(qū)常發(fā)生囊性變,形成小囊腔,囊腔增大時周邊部細(xì)胞可被壓成扁平狀。濾泡之間的腫瘤間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。
?。?)叢狀型:腫瘤上皮增殖呈網(wǎng)狀連接的上皮條索,其周邊部位是一層立方或柱狀細(xì)胞,被周邊細(xì)胞包圍的中心部細(xì)胞類似于星網(wǎng)狀層細(xì)胞,但其含量較濾泡型者少。這型腫瘤發(fā)生囊性變是在腫瘤間質(zhì)內(nèi),而不是上皮內(nèi)囊性變。
?。?)棘皮瘤型:是指腫瘤上皮島內(nèi)呈現(xiàn)廣泛的鱗狀化生,有時見角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型成釉細(xì)胞腫瘤內(nèi)。
?。?)顆粒細(xì)胞型:腫瘤上皮細(xì)胞有時還可發(fā)生顆粒樣變性,顆粒細(xì)胞可部分或全部取代腫瘤的星網(wǎng)狀細(xì)胞。顆粒細(xì)胞大,呈立方狀、柱狀或圓形。其胞質(zhì)豐寓,充滿嗜酸性顆粒,在超微結(jié)構(gòu)和組織化學(xué)上類似于溶酶體。
?。?)基底細(xì)胞型:腫瘤上皮密集成團或呈樹枝狀,細(xì)胞小而一致,缺乏星網(wǎng)狀細(xì)胞分化,較少見,需與基底細(xì)胞癌和頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。
?。?)角化成釉細(xì)胞瘤:腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。鏡下腫瘤由多個充滿角化物的微小囊腫構(gòu)成,襯里上皮以不全角化為主,并伴有乳頭狀增生,因此又稱為乳頭狀角化成釉細(xì)胞瘤。
上述組織學(xué)亞型中以濾泡型和叢狀型最為常見,其中有些亞型往往混合出現(xiàn)。
2.骨外或外周型成釉細(xì)胞瘤
發(fā)生于牙齦或牙槽黏膜,未侵犯頜骨,約占所有成釉細(xì)胞瘤的l.3%~l0%,患者平均年齡(男:52.9歲;女:50.6歲)顯著高于骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤。組織學(xué)表現(xiàn)與骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤相同,腫瘤可完全位于牙齦的結(jié)締組織內(nèi),與表面上皮無聯(lián)系,有些病變卻似乎與黏膜上皮融合或來源于黏膜上皮。由于其生長局限于牙齦,易于早期發(fā)現(xiàn)和手術(shù)切除,因此術(shù)后無復(fù)發(fā)。
3.促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤
是成釉細(xì)胞瘤的一種變異型,具有特殊的臨床、X線和組織學(xué)表現(xiàn)。上下頜發(fā)生率相同,常發(fā)生于頜骨前部,僅有6%發(fā)生于下頜磨牙區(qū)。X線片上常見腫瘤邊界不清,常表現(xiàn)為投射/阻射混合影,類似骨纖維性病損。大體觀,腫瘤實性、質(zhì)地韌,有砂粒感。鏡下腫瘤以間質(zhì)成分為主,擠壓牙源性腫瘤上皮成分。腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生,膠原豐富,排列成扭曲的束狀,可見玻璃樣變,腫瘤性上皮島或條索位于纖維束之間,上皮島或條索周邊細(xì)胞呈扁平狀、排列緊密,有時中心呈漩渦狀。鄰近上皮的間質(zhì)常發(fā)生黏液變性,間質(zhì)內(nèi)有時可見類骨小梁形成。目前認(rèn)為其治療方法應(yīng)與實性或多囊型成釉細(xì)晌瘤相同。
4.單囊型成釉細(xì)胞
痛曾被稱為壁性成釉細(xì)胞瘤(mural ameloblastoma)。它是指臨床和X線表現(xiàn)單囊性頜骨改變,類似于頜骨囊腫,但組織學(xué)檢查見其囊腔的襯里上皮可表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤樣改變,增生的腫瘤結(jié)節(jié)可突入囊腔內(nèi)和(或)浸潤纖維組織囊壁。該型成釉細(xì)胞瘤多見于年齡在10~29歲之間的青年人。女了發(fā)于下頜磨牙區(qū)。采用刮治術(shù)后復(fù)發(fā)率較低。
依據(jù)腫瘤的組成成分和結(jié)構(gòu)不同,單囊型成釉細(xì)胞瘤又可分為3種組織學(xué)亞型:第Ⅰ型為單純囊性型,囊壁僅見上皮襯里,表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤的典型形態(tài)特點,包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細(xì)胞(核深染H遠離鼠底膜)和排列松散的基底上細(xì)胞,即所謂的Vickers-Gorlin標(biāo)準(zhǔn);第Ⅱ型伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖,瘤結(jié)節(jié)多呈叢狀型成釉細(xì)胞瘤的特點;第Ⅲ型腫瘤的纖維囊壁內(nèi)有腫瘤浸潤島,可伴或不伴囊胯內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖。囊壁襯里上皮并非均一地表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤特點,局部區(qū)域可見較薄的、無特征的非角化上皮,伴感染區(qū)域上皮較厚,上皮釘突呈不規(guī)則狀增殖。在纖維囊壁內(nèi)常??梢姵潭炔灰坏纳掀は虏A幼兓蛲该鲙?。
由于第Ⅰ、第Ⅱ型腫瘤僅表現(xiàn)囊性或囊腔內(nèi)生長,其生物學(xué)行為類似丁發(fā)育性牙源性囊腫,故單純刮治后一般不復(fù)發(fā);但第Ⅲ型腫瘤因其纖維囊壁內(nèi)存在腫瘤浸潤,局部侵襲性可能類似于實性型成釉細(xì)胞瘤,因此其治療原則應(yīng)與后者相同。另外,有報道單囊型成釉細(xì)胞瘤可于術(shù)后多年復(fù)發(fā),有的復(fù)發(fā)間隔甚至長達20余年,岡此對術(shù)后患者作長期隨訪是必要的。
成釉細(xì)胞瘤的病因不明,它可能米源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余,包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮以及才源性囊腫的襯里上皮。還有人認(rèn)為此瘤可發(fā)生于口腔黏膜上皮。