天皰瘡是一種自身免疫性疾病，其自身抗原可能是表皮細(xì)胞間的橋粒成分。在各型天皰瘡患者血液中，用間接免疫熒光法，可顯示有循環(huán)性抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)的IgG抗體。

　　天皰瘡發(fā)病的關(guān)鍵在于血清中天皰瘡抗體的存在。采用間接免疫熒光技術(shù)，發(fā)現(xiàn)活動(dòng)期天皰瘡抗體的陽(yáng)性率在85%～90%以上，直接免疫熒光檢查則可達(dá)95%～100%.進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，血清中抗體的滴度與病情的嚴(yán)重程度相平行。棘細(xì)胞松解是天皰瘡的病理基礎(chǔ)。對(duì)天皰瘡皮損組織的透射電鏡發(fā)現(xiàn)，病變?cè)缙谟屑?xì)胞間黏合物質(zhì)的崩解，細(xì)胞間隙的增寬，稍后期有橋粒的破壞和消失。掃描電鏡提示松解的棘細(xì)胞表面棘狀突起及絨毛數(shù)減少醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理、變短乃至消失，而在正常棘細(xì)胞則排列緊密程度相宜，表面有豐富的棘狀突起和絨毛。在天皰瘡皮損中最易發(fā)現(xiàn)的是與橋粒相連的中間絲一張力微絲的改變。盡管近年來(lái)在天皰瘡發(fā)病機(jī)制、天皰瘡抗原及天皰瘡治療方面有一定進(jìn)展，但與其他自身免疫性疾病一樣，發(fā)病的始動(dòng)原因仍不清楚。目前認(rèn)為天皰瘡抗體是天皰瘡發(fā)病的關(guān)鍵因素，但天皰瘡抗體是如何形成的尚不清楚。臨床上觀察到以下幾方面與一些天皰瘡發(fā)病關(guān)系密切：

　　1.藥物

　　目前已發(fā)現(xiàn)多種藥物與天皰瘡的發(fā)病有關(guān)聯(lián)。主要為巰基類藥物，如長(zhǎng)效青霉胺等。藥物引起的天皰瘡可以是暫時(shí)性的，也可以是永久性的。暫時(shí)性者停用可疑藥物后可自行消退。藥物引起的天皰瘡目前尚無(wú)特殊檢合可以將其與其他原因或特發(fā)性天皰瘡相鑒別。因而尚不能完全確認(rèn)天皰瘡與藥物之間的因果天系。

　　2.腫瘤

　　天皰瘡常與某些腫瘤并發(fā)。從報(bào)告的病例來(lái)看多為淋巴內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤，如慢性淋巴細(xì)胞性自血病、胸腺瘤等。普遍認(rèn)為免疫系統(tǒng)的原發(fā)性腫瘤間接產(chǎn)生自身抗體或腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生與表皮細(xì)胞膜抗原有交叉抗原性的成分，從而誘發(fā)天皰瘡。

　　3.其他免疫性疾病

　　天皰瘡常與其他免疫性疾病同時(shí)存在，報(bào)道的疾病有重癥肌無(wú)力、紅斑性狼瘡和銀屑病等。

　　4.物理因素

　　有報(bào)道燒傷時(shí)患者血清中出現(xiàn)天皰瘡樣抗體。可能與燒傷引起表皮的損傷導(dǎo)致表皮抗原釋放有關(guān)，是一種繼發(fā)的和暫時(shí)的現(xiàn)象。