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診斷:
1、臨床表現(xiàn):病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因?qū)嶒?yàn)室檢查而確診。
?。?)癥狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
?。?)體征:
?、倭馨徒Y(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結(jié)腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結(jié)腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后,腸系膜淋巴結(jié)腫大。
?、诟纹⒛[大:肝臟輕度腫大,脾腫大約占72%,一般在肋下3~4crn,個(gè)別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細(xì)胞白血病明顯。
?、燮つw損害:可出現(xiàn)皮膚增厚,結(jié)節(jié),以致于全身性紅皮病等。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血象:白細(xì)胞總數(shù)常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細(xì)胞,有少量異型淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞,血片上易見破碎細(xì)胞,隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)降低。貧血為正細(xì)胞、正色素性貧血,溶血時(shí),網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。
?。?)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優(yōu)勢,成熟小淋巴細(xì)胞占50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細(xì)胞,晚期可見紅、粒、巨三系細(xì)胞明顯減少。有溶血時(shí),紅系細(xì)胞可見代償性增生。
?。?)免疫學(xué)檢查:細(xì)胞表面標(biāo)志具有單克隆性,細(xì)胞具有慢性淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)特點(diǎn)(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細(xì)胞玫瑰花瓣受體為陽性),個(gè)別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時(shí)可見抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理
(4)細(xì)胞遺傳學(xué):約半數(shù)的慢性淋巴細(xì)胞白血病出現(xiàn)染色體異常,最常見的數(shù)目異常為增加一個(gè)12號(hào)染色體(+12),其次可見超數(shù)的3號(hào),16號(hào),或18號(hào)染色體。常見的結(jié)構(gòu)異常為12和11號(hào)染色體長臂相互易位,6號(hào)染色體短臂或長臂的缺失,11號(hào)染色體長臂的缺失,14號(hào)染色體長臂的增加等染色體的改變。有報(bào)道,具有“+12”的慢性淋巴細(xì)胞白血病患者,從診斷到出現(xiàn)有治療指征的臨床癥狀的時(shí)期明顯短于無“+12”的對(duì)照組,故認(rèn)為“+12”似乎和短促的病程及不良的預(yù)后有關(guān)。
?。?)生化和組化:淋巴細(xì)胞PAS反應(yīng)強(qiáng)陽性,約1/3病人Coomb‘s試驗(yàn)陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥,植物血凝素(PHA)轉(zhuǎn)化率明顯降低……
3、慢性淋巴細(xì)胞急變:慢性淋巴細(xì)胞急性變極少見,發(fā)生急變的時(shí)間可1~20年不等。可發(fā)生急性淋巴細(xì)胞白血病,急性粒細(xì)胞白血病,急性單核細(xì)胞白血病,干細(xì)胞白血病,急性漿細(xì)胞白血病和紅白血病等。一旦發(fā)生急變,常迅速死亡。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
?。?)臨床表現(xiàn):
①可有疲乏,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現(xiàn)。
②可有淋巴結(jié)(包括頭頸部,腋窩,腹股溝)、肝、脾腫大。
(2)實(shí)驗(yàn)室檢查:
?、偻庵苎猈BC>10×109/L,淋巴細(xì)胞比例≥50%,絕對(duì)值≥5×109/L,形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主,可見幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞。
?、诠撬柘螅汗撬柙錾钴S或明顯活躍,淋巴細(xì)胞≥40%,以成熟淋巴細(xì)胞為主。
?。?)免疫分型:醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理
?、貰-CLL:小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性:SIg弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型;CD5,CD19、CD20陽性;CD10、CD22陰性。
?、赥—CLL:綿羊玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性:CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。
(4)形態(tài)學(xué)分型:B—CLL分為3種亞型:
?、俚湫虲LL:90%以上為類似成熟的小淋巴細(xì)胞。
②CLL伴有幼淋巴細(xì)胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴細(xì)胞>10%,但<50%。
③混合細(xì)胞型:有不同比例的不典型淋巴細(xì)胞,細(xì)胞體積大,核/漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜堿性染色,有或無嗜天青顆粒。
T-CLL細(xì)胞形態(tài)分為以下4種:
?、俅罅馨图?xì)胞型:細(xì)胞體積較大,胞漿為淡藍(lán)色,內(nèi)有細(xì)或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側(cè),染色質(zhì)聚集成塊,核仁罕見。
?、谟字蒚細(xì)胞型:胞核嗜堿性增強(qiáng),無顆粒,核仁明顯。
?、鄢誓X回樣細(xì)胞核的小或大淋巴細(xì)胞。
?、芗?xì)胞形態(tài)多樣,胞核多有分葉。
?。?)臨床分期標(biāo)準(zhǔn):
?、買期:淋巴細(xì)胞增多,可伴有淋巴結(jié)腫大。
?、冖蚱冢孩衿诩痈位蚱⒋?、血小板減少<100×109/L.
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加貧血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細(xì)胞白血病,外周血淋巴細(xì)胞持續(xù)增高≥3個(gè)月,并可排除病毒感染、結(jié)核、傷寒、傳染性單核細(xì)胞增多癥等引起淋巴細(xì)胞增多的疾病,應(yīng)高度懷疑本病。在較長期連續(xù)觀察下,淋巴細(xì)胞仍無下降,結(jié)合臨床、血象、骨髓象和免疫表型,可診斷為本病。
鑒別診斷:
就淋巴結(jié)腫大,白細(xì)胞增多和肝脾腫大的特征,臨床上需要與下列疾病相鑒別。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理
(1)慢性粒細(xì)胞白血?。喊准?xì)胞升高明顯(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒細(xì)胞增生為主,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶減少或消失,有Ph‘染色體陽性,脾腫大顯著。 ?。?)慢性單核細(xì)胞白血?。喊准?xì)胞計(jì)數(shù)輕、中度增高,肝、脾、淋巴結(jié)腫大不顯著,血象和骨髓象以成熟單核細(xì)胞為主,偶見幼單核細(xì)胞。
?。?)淋巴瘤:淋巴結(jié)呈進(jìn)行性的無痛性腫大,深部淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官,血象無特殊變化,骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。淋巴結(jié)活檢可見:正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞;被膜周圍組織同樣有異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞浸潤;被膜及被膜下竇也被破壞。
(4)淋巴結(jié)結(jié)核:常為頸部局限性淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)質(zhì)地較軟,有壓痛及粘連,甚至壞死或破潰。淋巴結(jié)活檢:有結(jié)核桿菌或干酪樣壞死??菇Y(jié)核治療有效。
?。?)病毒感染:淋巴細(xì)胞增多為多克隆性的,增多是暫時(shí)性的,隨著感染的控制,淋巴細(xì)胞數(shù)量恢復(fù)正常。
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