一、骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)
?。ㄒ唬┕趋榔茐?骨髓瘤細胞在骨髓腔內(nèi)大量增生可引起骨骼疼痛,骨骼腫塊和病理骨折。因基質(zhì)細胞衍變而來的成骨細胞過度表達IL-6,激活破骨細胞,導(dǎo)致骨質(zhì)疏松或甚至溶骨性破壞。骨痛常為早期主要癥狀,隨病情發(fā)展而加重。疼痛部位多在骶部,其次是胸廓和肢體?;顒踊蚺篌E然劇痛者有自發(fā)性骨折可能,多發(fā)生在肋骨、鎖骨。下胸椎和上腰椎可出現(xiàn)壓縮性骨折。多處肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤細胞浸潤骨骼時,可引起局部腫塊,多見于肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。胸、肋鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。少數(shù)病例僅有單個呈囊狀或肥皂泡樣的骨骼損害,稱為孤立性骨髓瘤。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
(二)髓外浸潤 經(jīng)尸解證實,約70%患者有髓外骨髓瘤細胞浸潤。
1.肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。臨床發(fā)現(xiàn)肝大者約40%,半數(shù)有脾大。
2.神經(jīng)浸潤 并不少見,以胸腰椎破壞壓縮,壓迫脊髓所導(dǎo)致截癱為多見,其次為神經(jīng)根損害。腦膜如有瘤細胞浸潤可致腦神經(jīng)癱瘓,但較少見。約3%~5%可出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病變,可有雙側(cè)對稱進行性遠端感覺與運動障礙。同時有多發(fā)性神經(jīng)病變(P)、器官腫大(O)、內(nèi)分泌病(E)、單株免疫球蛋白血癥(M)和皮膚改變(S)者稱之為POEMS綜合征。
?。?)單個骨髓瘤如僅見于軟組織,如口腔及呼吸道等,則稱之為髓外骨髓瘤。
?。?)多發(fā)性骨髓瘤也可發(fā)展為漿細胞白血病,大多屬IgE及IgA型,癥狀同其他急性白血病,但外周血中漿細胞大于2.0×109/L .
二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)
?。ㄒ唬└腥?正常多克隆免疫球蛋白減少及中性粒細胞減少者容易發(fā)生細菌性肺炎和尿路感染,甚至敗血癥。病毒感染以帶狀皰疹多見。
?。ǘ└哒硿C合征 血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚體,可使血液粘滯性過高,引起血流緩慢,組織瘀血和缺氧,在視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)和心血管系統(tǒng)尤為顯著。癥狀有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴,并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
?。ㄈ┏鲅獌A向 以鼻出血和牙齦出血為多見,皮膚紫癜也可發(fā)生。出血原因有①血小板減少,M蛋白包在血小板表面,影響血小板功能;②凝血障礙,M蛋白與纖維蛋白單體結(jié)合,影響纖維蛋白多聚化,M蛋白尚可直接影響因子Ⅷ活性;③血管壁因素,高球蛋白血癥和淀粉樣變對血管壁也有損傷。
?。ㄋ模┑矸蹣幼冃院屠字Z現(xiàn)象 少數(shù)患者,尤其是IgD型,可發(fā)生淀粉樣變性,主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)以及其他內(nèi)臟。如果M蛋白為冷球蛋白,可引起雷諾現(xiàn)象。
三、腎功能損害 為本病重要表現(xiàn)之一。
臨床表現(xiàn)有蛋白尿、管型尿甚至急性腎衰竭,為僅次于感染的致死原因。發(fā)病機制有以下幾個方面:①游離輕鏈(本周蛋白)被近曲小管吸收后沉積在上皮細胞漿內(nèi),使腎小管細胞變性,功能受損;如蛋白管型阻塞,則導(dǎo)致腎小管擴張;②高血鈣引起多尿以及少尿;③尿酸過多,沉積在腎小管,導(dǎo)致尿酸性腎病。急性腎衰竭多數(shù)因脫水、感染、靜脈腎盂造影等引起。
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