漿細(xì)胞?。╬lasma cell dyscrasia)系指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過度增殖所引起的一組疾病,血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或輕鏈或重鏈片段為其特征。
正常免疫球蛋白由多株(克?。{細(xì)胞所產(chǎn)生,所以血清蛋白電泳顯示不均一性的波形。發(fā)生漿細(xì)胞病時(shí),異常漿細(xì)胞克隆增殖,產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段。因此絕大多數(shù)漿細(xì)胞病的血清或尿液中可找到結(jié)構(gòu)純一、在蛋白電泳時(shí)呈現(xiàn)基底較窄的單峰,稱為M蛋白(monoclonal protein)。M蛋白有以下三種類型:①免疫球蛋白分子,其分子結(jié)構(gòu)均相同,其輕鏈也僅具有一種抗原性,不是κ鏈即為λ鏈;②游離的κ或λ鏈,即本周蛋白(Bence Jones protein);③某種重鏈的片段。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
本組疾病包括:①骨髓瘤(孤立性、多發(fā)性、髓外骨髓瘤、漿細(xì)胞性白血病);②原發(fā)性巨球蛋白血癥;③重鏈?。?lambda;、α及μ);④原發(fā)性淀粉樣變性;⑤反應(yīng)性單株免疫球蛋白質(zhì)增多癥,可繼發(fā)于慢性炎癥,自體免疫性疾病和腫瘤;⑥意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。后者除有M蛋白外并無(wú)臨床表現(xiàn)。病情可能是良性的,也有個(gè)別多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥(macroglobulinemia)。
多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)的增殖,引起骨骼破壞(溶骨性改變),血清或尿的蛋白電泳出現(xiàn)單株峰(M蛋白),正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白;最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。我國(guó)骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬(wàn),低于西方工業(yè)發(fā)達(dá)國(guó)家(約4/10萬(wàn))。發(fā)病年齡大約在50~60歲之間,40歲以下者較少見,男女之比為3:2.
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