過敏性紫癜,也稱許蘭-亨諾綜合征。好發(fā)于兒童和青年人。20歲以前的發(fā)病率占80%以上,本癥是一種變態(tài)反應性出血性疾病,主要是由于機體對某些致敏物質(過敏原)發(fā)生變態(tài)反應而引起全身性毛細血管壁的通透性和(或)脆性增加,導致以皮膚和黏膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。
臨床特征隨病變部位不同而異。除發(fā)病前常有上呼吸道感染等前驅癥狀外,典型表現(xiàn)分為五型:①單純紫癜型:好發(fā)于下肢、關節(jié)周圍和臀部。紫癜常呈對稱分布,分批出現(xiàn),大小不等,暗紫紅色,呈丘疹狀或融合成片狀,嚴重時形成大皰,中心有出血性壞死,可伴血管神經(jīng)性水腫或蕁麻疹;②關節(jié)型:多見于膝、肘、踝、腕等大關節(jié),呈游走性紅、腫、痛、熱,可伴積液,但不留后遺癥;③腹型:呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛,有壓痛但無肌緊張,可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血;④腎型:呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿,表現(xiàn)為局灶性、節(jié)段性和增殖性腎小球腎炎,嚴重者可有高血壓、少尿、浮腫和腎功能異常;⑤混合型:指上述兩型或兩型以上同時出現(xiàn)者醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理。
實驗室檢查:本癥缺乏特異性檢驗結果。發(fā)作時可有自細胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細胞增高。骨髓象、血小板計數(shù)、血小板功能試驗、凝血和纖溶試驗均正常。25%~50%的病人可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(CFT)陽性、血沉增快、血清IgA增高。此外病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補體復合物的顆粒沉積,此對確診較有價值。