漿細(xì)胞白血病(PCL)臨床上分為原發(fā)性漿細(xì)胞白血病和繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病。原發(fā)性漿細(xì)胞白血病是一種獨(dú)立細(xì)胞類型的白血病,其特征為異常白細(xì)胞廣泛浸潤(rùn),可遍及全身各組織,并常伴有出血和淀粉樣變,引起臟器腫大或功能障礙,臨床表現(xiàn)有貧血、高熱、皮膚及黏膜出血,多臟器浸潤(rùn),肝、脾腫大,若病變侵犯胸膜,可有胸水,胸水內(nèi)可見大量漿細(xì)胞,若侵犯心臟可發(fā)生心律紊亂、心力衰竭等。繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病主要來(lái)自多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、巨球蛋白血癥等,其白血病病理改變和臨床表現(xiàn)與原發(fā)性漿細(xì)胞白血病基本相似。
1.血象:大多數(shù)病例有中度貧血,多為正細(xì)胞正色素性貧血,少數(shù)是低色素性,白細(xì)胞總數(shù)多升高,可達(dá)(10~90)×109/L,包括原始和幼稚漿細(xì)胞,形態(tài)異常。血小板計(jì)數(shù)多減少。
2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍,醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理各階段異常漿細(xì)胞明顯增生,包括原漿細(xì)胞、幼漿細(xì)胞、小型漿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞樣漿細(xì)胞。漿細(xì)胞成熟程度和形態(tài)極不一致,形態(tài)一般較小,呈圓形或卵圓形,胞核較幼稚,核仁明顯,核染色質(zhì)稀疏,核質(zhì)發(fā)育不平衡。
3.免疫學(xué)檢驗(yàn):除具有漿細(xì)胞相關(guān)抗原外,還可有早期B細(xì)胞和相關(guān)抗原,如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白(SmIg).
4.其他:血沉明顯增高。血清中出現(xiàn)異常免疫球蛋白,以IgG、IgA型多見。多數(shù)病人尿本-周氏蛋白陽(yáng)性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明顯升高。骨骼X片有半數(shù)病人可見骨質(zhì)脫鈣及溶骨現(xiàn)象。
根據(jù)國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)其進(jìn)行診斷,具體如下:
?、倥R床上呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)。
?、谕庵苎准?xì)胞分類中漿細(xì)胞>20%或絕對(duì)值≥2.0×109/L.
?、酃撬柘鬂{細(xì)胞明顯增生,原始與幼稚漿細(xì)胞明顯增多,伴形態(tài)異常。
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