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    肢端肥大癥的臨床表現(xiàn)

      為了使您更好的了解內(nèi)科主治醫(yī)師考試的相關(guān)內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)特搜集相關(guān)資料供大家參考。

      本病較少見,一般起病較緩,青、中年男性多見,病程較長,可達30余年。肢端肥大癥主要臨床表現(xiàn)與GH、PRL、TSH、IGF-Ⅰ和其他激素分泌增多及其作用有關(guān),與垂體腺瘤占位病變蝶鞍擴大受浸蝕、鄰近組織受壓與顱壓增高有關(guān),也與臟器增生肥大及其功能變異有關(guān)。疾病早期可有內(nèi)分泌腺功能亢進表現(xiàn),晚期則可發(fā)生內(nèi)分泌功能減退表現(xiàn)。

      肢端肥大癥時面容粗陋,頭痛乏力,多汗,腰酸背痛,手足增寬增大,帽號與鞋號不斷增加,還可出現(xiàn)糖尿病與甲亢的癥狀體征。由于軟組織增生,皮膚粗厚,頭枕部皮膚多有松垂皺紋,皮下結(jié)締組織和深筋膜增厚,毛孔增大,黏膜加厚,正常人足跟墊厚度應(yīng)小于23mm,而本癥時可增大至(26.5±4.1)mm,口唇增厚,耳鼻增大,舌胖大,喉頭厚大,故常有語音低沉與模糊不清。頭部骨骼變化,常有顱骨面部增寬增長,上頜、前額、眉弓、枕骨粗隆、下頜骨及顴骨突出與增大,牙縫加寬,牙列稀,患者容貌逐年變丑?;颊呱L較正常人快速,身高增長迅速,手足肥大,脊柱骨增寬,因伴有骨質(zhì)疏松可發(fā)生骨畸形呈后凸,甚或病理性骨折。由于視神經(jīng)受腺瘤壓迫引起血液循環(huán)障礙,故可引起視神經(jīng)萎縮,視力下降,視野缺損,如雙顳側(cè)偏盲等。

      1.特殊外貌 由于生長激素對骨、皮膚、軟組織的促生長作用,本病患者可有特殊面容:眼眶上嵴、顴骨、下頜骨增大而致眉弓外突,下頜突出,牙齒分開,咬合錯位,枕部外隆凸出。頭皮過度生長而下垂呈回狀深褶,眼瞼肥厚,鼻增大變寬,唇厚舌肥。由于扁桃體、懸雍垂、軟腭增厚及鼻軟組織增生,患者可出現(xiàn)聲音低沉、鼻阻、嗅覺減退,常伴有阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征?;颊咝厍恍毓峭怀觯吖茄娱L,前后徑增大呈桶狀胸,椎體增大,有明顯后彎及輕側(cè)彎畸形。骨盆增寬。四肢長骨變粗,手足增大、手指及足趾增粗、平足?;颊咝笔痔壮叽绮粩嘣龃蟆S捎诤瓜俜蚀?,患者常多汗。由于毛囊擴大女性可有多毛。

      2.糖代謝紊亂 由于生長激素拮抗胰島素使組織對胰島素敏感性下降導(dǎo)致糖代謝紊亂。本病約有一半患者有繼發(fā)性糖尿病或糖耐量低減。

      3.高血壓 發(fā)病率可高達30%~63%.由于心臟肥大,心肌重量增加,心室肥厚,可發(fā)展出現(xiàn)心力衰竭,心律失常。本病動脈粥樣硬化發(fā)生早,發(fā)生率高。

      4.壓迫癥狀 由于垂體腫瘤壓迫蝶鞍附近的視交叉、腫、視力減退、視野縮小甚至顱內(nèi)壓升高。胖、睡眠障礙、尿崩癥等。

      5.肌肉骨骼 表現(xiàn)血管及其他結(jié)構(gòu),可引起頭痛、視乳頭水腫。如腫瘤壓迫下丘腦,可出現(xiàn)食欲亢進、肥胖。

      (1)后背及腰疼:50%的患者有此主訴,并有胸段脊柱痛性駝背。這可能由于椎間孔四周骨質(zhì)增生壓迫神經(jīng)根所致,也可由于骨質(zhì)疏松,碩大的體重對負(fù)重關(guān)節(jié)的壓迫所致。肢端肥大癥的骨質(zhì)疏松并不是生長激素直接作用,而是由于本病時低性激素水平所致。由于生長激素長期的過度刺激骨細胞,纖維母細胞及軟骨細胞增生,早期骨關(guān)節(jié)間隙增大,骨質(zhì)增生,骨刺骨贅發(fā)生??啥嗵幇l(fā)生骨性關(guān)節(jié)炎。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理晚期石灰質(zhì)鈣鹽在關(guān)節(jié)內(nèi)韌帶處沉積增多。

     ?。?)肌肉:由于生長激素作用,本病患者肌肉容量增加,但對運動耐力卻下降?;颊叱S屑o力主訴,肌痛罕見。40%的患者可有明顯肌病表現(xiàn),表現(xiàn)為近端肌萎縮無力,肌電圖的表現(xiàn)與肌病相似,但無激惹現(xiàn)象。肌酶正常。肌肉活檢可見Ⅰ型肌纖維增生,Ⅱ型肌纖維萎縮等多種變化,但無炎癥及破壞。

      (3)關(guān)節(jié):由于關(guān)節(jié)周圍纖維母細胞增殖導(dǎo)致韌帶松弛,滑囊增厚,關(guān)節(jié)韌帶周圍鈣鹽沉積,關(guān)節(jié)囊鈣化造成關(guān)節(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂,半月板撕裂,并可呈假痛風(fēng)樣關(guān)節(jié)疼發(fā)作。生長激素對軟骨促生長作用可引起軟骨彌漫性增殖,軟骨過度生長易發(fā)生裂紋,在主要負(fù)重的股骨內(nèi)踝處可發(fā)生潰瘍出血。晚期軟骨消失,關(guān)節(jié)腔變窄或消失,關(guān)節(jié)僵硬,運動受限,這些改變多發(fā)生在負(fù)重關(guān)節(jié)如脊柱、髖、膝、踝、肩關(guān)節(jié)等處。

     ?。?)神經(jīng):本病可見到以下2種神經(jīng)病變:①壓迫性神經(jīng)病變;由于生長激素過度刺激,使韌帶、肌腱等軟組織、結(jié)締組織及骨增生均可壓迫腘神經(jīng)、正中神經(jīng)、脊髓馬尾等并出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀,如手指橈側(cè)麻痛、下肢麻木無力、尿潴留、深腱反射減弱或消失等癥狀。②缺血性神經(jīng)病變:主要繼發(fā)于神經(jīng)內(nèi)與神經(jīng)周圍組織增生。

      (5)皮膚:由于生長激素對膠原組織促生長作用引起皮膚增厚,比較典型的表現(xiàn)是足跟脂肪厚度增加。

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