原發(fā)性側(cè)索硬化是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考！

【概述】

為少見類型的MND，散發(fā)，國(guó)內(nèi)尚未見有家族的報(bào)告。本病病因不明，發(fā)病可從兒童至成年，國(guó)內(nèi)部分患者與山黧豆的毒素（BOAA）有關(guān)，已證實(shí)此種丙氨酸的衍生物是興奮性氨基酸受體激動(dòng)劑。

【臨床表現(xiàn)】

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性僅限于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，而下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不受累。起病可在青年逐漸進(jìn)展，多從下肢起病。患者常訴肌肉僵硬，運(yùn)動(dòng)笨拙。檢查時(shí)雙下肢肌張力增高，反射亢進(jìn)，雙下肢出現(xiàn)Babinski及Chaddock征。此型進(jìn)展緩慢，最后可延至上肢，但多不如下肢嚴(yán)重。無(wú)肌肉萎縮及無(wú)力，顱神經(jīng)核亦不受累，無(wú)括約肌障礙，無(wú)感覺障礙。皮質(zhì)延髓束受累時(shí)可出現(xiàn)構(gòu)音困難、吞咽障礙、嗆咳及強(qiáng)哭強(qiáng)笑等假性延髓麻痹癥狀。頸段及胸段脊髓影像學(xué)無(wú)異常。

腦脊液正常，EMG或神經(jīng)傳導(dǎo)速度無(wú)異常。磁刺激運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位可有中樞傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)。