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診斷和鑒別診斷:
根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn),診斷一般不難。診斷成立后,應(yīng)進(jìn)一步分型。
鑒別診斷:(1)骨髓增生異常綜合征骨髓中原始細(xì)胞不到30%.
(2)某些感染引起的白細(xì)胞異常鑒別根據(jù)細(xì)胞形態(tài)的差別。
(3)巨幼細(xì)胞貧血有時可與急性紅白血病混淆,但巨幼貧骨髓中原始細(xì)胞不增多,幼紅細(xì)胞大小一致核規(guī)則,染色質(zhì)細(xì)致均勻,核發(fā)育落后于胞漿。PAS反應(yīng)常為陰性。
(4)再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜,骨髓象檢查可鑒別。
(5)急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期多有明確病因,血小板正常,早幼粒細(xì)胞中無Auer小體。
治療:
(1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病應(yīng)鼓勵患者多飲水并堿化尿液。
(2)化學(xué)治療
①化學(xué)治療的策略目的是達(dá)到完全緩解并延長生存期。完全緩解的要求a.白血病的癥狀和體征消失,b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童),中性粒細(xì)胞絕對值>1.5×109/L,血小板>100×109/L,外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞;c.骨髓象:原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞(原單核+幼單核細(xì)胞或原淋巴+幼淋巴細(xì)胞)<5%,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。
②目前多采用聯(lián)合化療,A.藥物組合應(yīng)符合以下各條件:a.作用于細(xì)胞周期不同階段的藥物;b.各藥物間有相互協(xié)同作用,以最大限度地殺滅白血病細(xì)胞;c.各藥物副作用不重疊,對重要臟器損傷較小。B.經(jīng)誘導(dǎo)緩解達(dá)完全緩解后應(yīng)實(shí)施鞏固強(qiáng)化階段的治療4~6療程。然后進(jìn)入維持階段。
③急淋白血病的化學(xué)治療常用長春新堿加潑尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加門冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。
在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療,可以單獨(dú)鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。
④急非淋白血病的化學(xué)治療DA方案,HOAP方案等。全反式維甲酸可使M3白血病誘導(dǎo)緩解。
⑤其他老年患者對化療耐受差,常規(guī)化療方案中劑量應(yīng)減少。過度虛弱患者,無法接受聯(lián)合化療,宜用小劑量阿糖胞苷(或高三尖杉酯堿)靜滴治療,直至緩解。
高白細(xì)胞性白血病,病情危重,應(yīng)立即用血細(xì)胞分離計清除血中過多的白細(xì)胞,然后再用化療。
(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療:常為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源,以急淋白血病尤為突出??捎眉装钡是蕛?nèi)注射。甲氨蝶吟療效欠佳,可改用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射,同時可考慮顱部放射線照射和脊髓照射,但對骨髓抑制較嚴(yán)重。
(4)睪丸白血病治療:即使一側(cè)睪丸腫大,也要兩側(cè)放射治療。
(5)骨髓移植。
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